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lundi 13 janvier 2020

Traitement de la neuropathie sensorielle et autonome de type IV héréditaire

Traitement de la neuropathie sensorielle et autonome de type IV héréditaire

Le traitement vise les symptômes spécifiques qui se manifestent chez chaque individu. Le traitement peut nécessiter les efforts coordonnés d'une équipe de spécialistes. Les pédiatres, les dermatologues, les neurologues, les dentistes spécialistes, les orthopédistes, les ophtalmologistes et d’autres professionnels de la santé peuvent avoir besoin de planifier systématiquement et de manière exhaustive le traitement d’un enfant affecté.

Un soutien psychosocial pour toute la famille est également essentiel. Le conseil génétique profite aux personnes affectées et à leurs familles.

Les personnes touchées peuvent être traitées avec de l'acétaminophène ou de l'ibuprofène en cas de fièvre. Le refroidissement direct dans un bain ou avec une couverture conçue pour abaisser la température du corps (couverture de refroidissement) peut également être utilisé.
Diverses mesures orthopédiques peuvent être nécessaires pour traiter les anomalies affectant les os et les articulations, y compris la chirurgie ou l'utilisation d'appareils orthopédiques.

Diverses procédures dentaires peuvent être utilisées pour traiter des individus. Le lissage ou le meulage des arêtes vives des dents, l'utilisation prophylactique des couronnes, l'utilisation d'un protecteur nocturne et d'autres traitements orthodontiques peuvent être envisagés. Des dents ont été extraites pour prévenir les mutilations.

Le traitement de la kératite neurotrophique peut inclure une procédure dans laquelle les paupières sont cousues ensemble pour rétrécir l’ouverture (tarsorraphie), une chirurgie plastique pour réparer la cornée (kératoplastie), le remplacement d’une partie ou de la totalité de la cornée affectée par du tissu cornéen sain provenant d’un donneur ( greffe cornéenne sclérale) et des lentilles cornéennes spéciales qui protègent la cornée (lentille à pansement scléral). Ces lentilles de contact créent un espace entre le devant de la cornée et le dos des lentilles qui se remplit d'une solution saline stérile.

Les problèmes de comportement ont tendance à s'améliorer avec l'âge. Ces problèmes ont été traités au moyen de techniques de modification du comportement, de médicaments antipsychotiques ou de médicaments pour le traitement du trouble d'hyperactivité avec déficit de l'attention.

Une inspection quotidienne et régulière des blessures non reconnues ou non réalisées est également importante.