Le complexe exstrophie de la vessie-épispadias-exstrophie cloacale
Synonymes de Complexe Exstrophy-Epispadias-Cloacal de la vessie
Ectopia vesicae
Le complexe exstrophie de la vessie-épispadias-exstrophie cloacale est un spectre d'anomalies impliquant le tractus urinaire, les voies génitales, le système musculo-squelettique et parfois le tractus intestinal. Dans l’exstrophie classique de la vessie, la plupart des anomalies sont liées à des défauts de la paroi abdominale, de la vessie, des organes génitaux, des os du bassin, du rectum et de l’anus.
L'exstrophie de la vessie est une anomalie rare du développement qui se présente à la naissance (congénitale) et consiste à inverser la vessie et les structures connexes. La partie arrière de la paroi de la vessie (paroi vésicale postérieure) est tournée vers l'extérieur (exstrophie) par une ouverture de la paroi abdominale et l'urine est excrétée par cette ouverture. L'étendue de l'exstrophie dépend de la taille de l'ouverture. La forme la plus légère se présente quand il y a un défaut ou une ouverture dans le tube qui transporte l'urine hors du corps de la vessie (urètre) et est appelée épispadias.
La forme la plus grave survient lorsqu'il y a un défaut dans l'urètre, la vessie et l'intestin (exstrophie cloacale). L'exstrophie classique de la vessie survient lorsqu'il y a un défaut dans l'urètre et la vessie et que sa gravité est moyenne. La cause sous-jacente de ce complexe n'est pas connue. Les caractéristiques physiques résultent d'une anomalie du développement au cours de la croissance embryonnaire, dans laquelle la membrane cloacale n'est pas remplacée par un tissu qui formera les muscles abdominaux.