Troubles connexes de l'histiocytose à cellules de Langerhans
Les symptômes des troubles suivants peuvent être similaires à ceux de l'histiocytose à cellules de Langerhans. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel:
La maladie de Rosai-Dorfman (RDD) est une maladie rare caractérisée par une surproduction (prolifération) et par l'accumulation d'un type spécifique de globules blancs (histiocyte) dans les ganglions lymphatiques du corps (lymphadénopathie), le plus souvent ceux du cou (lymphadénopathie cervicale). ). Dans certains cas, une accumulation anormale d'histiocytes peut survenir dans d'autres zones du corps que les ganglions lymphatiques (extranodaux). Ces zones incluent la peau, le système nerveux central, les reins et le tube digestif. Les symptômes et les manifestations physiques associés au DDR varient en fonction des zones spécifiques du corps touché. La maladie touche principalement les enfants, les adolescents ou les jeunes adultes. La cause exacte de RDD est inconnue. Le diagnostic de DDR consiste à rechercher un nombre excessif d'histiocytes dans lesquels les lymphocytes traversent souvent le cytoplasme.
La mastocytose est une maladie rare caractérisée par une accumulation anormale de mastocytes dans la peau, la moelle osseuse et des organes internes tels que le foie, la rate et les ganglions lymphatiques. Les anomalies cutanées associées à la mastocytose sont connues sous le nom d'urticaire pigmentaire et se caractérisent par de petites taches brunâtres, plates ou surélevées (lésions) pouvant être entourées d'une peau rougie et irritée. Dans de nombreux cas, seule la peau est impliquée. Cependant, le trouble peut également toucher divers systèmes organiques, entraînant une hypertrophie du foie et de la rate (hépatosplénomégalie); problèmes gastro-intestinaux tels que douleurs abdominales et diarrhée; et des problèmes cardiovasculaires tels que l'hypertension artérielle. Dans certains cas, les os peuvent être affectés, entraînant des douleurs osseuses et des fractures. La cause exacte de la mastocytose est inconnue.
La maladie d'Erdheim-Chester (DPE) est provoquée par des mutations de la voie MAPkinase, le plus souvent par la mutation BRAF V600E. Le DPE affecte les poumons, le cœur et les reins en formant des « écorces » autour de ces organes et se caractérise par une production excessive et une accumulation d'histiocytes dans de multiples tissus et organes. Les histiocytes (diamant) sont de grosses cellules phagocytaires (macrophages) qui jouent normalement un rôle dans la réponse aux infections et aux blessures. (Une cellule phagocytaire est une "cellule de piégeage" qui englobe et détruit les microorganismes envahisseurs ou les débris cellulaires.) Dans les cas de DPE, les sites d’atteinte peuvent inclure les os longs, la peau, les tissus situés derrière les globes oculaires, les poumons, le cerveau, l’hypophyse, et / ou des tissus et des organes supplémentaires. Les symptômes et les résultats associés ainsi que l'évolution de la maladie dépendent de l'emplacement spécifique et de l'étendue de cette implication. La cause sous-jacente spécifique du DPE est inconnue. Les patients atteints de DPE ont une densité accrue (sclérose) dans le tibia (os de la jambe inférieure) ainsi que des tissus anormaux s'enveloppant autour des reins, du cœur, de l'aorte et des bronches.
La dermatite séborrhéique est un trouble de la peau caractérisé par des plaques rougeâtres et squameuses affectant le cuir chevelu. Le trouble peut se propager au cou, au visage et à d’autres parties du corps. Les personnes atteintes de LCH présentant des symptômes cutanés peuvent être mal diagnostiquées avec une dermatite séborrhéique. La cause exacte de la dermatite séborrhéique n’est pas connue.
Populations affectées de l'histiocytose à cellules de Langerhans
Les Hispaniques ont une incidence plus élevée d’implication diffuse du LCH et les Noirs sont moins touchés. (Riberio) L'incidence globale de LCH est comprise entre 4 et 9 cas sur un million, les hommes étant légèrement plus touchés que les femmes (1,2: 1) et le nombre le plus élevé de cas survenus au cours des quatre premières années de la vie.
Diagnostic de l'histiocytose à cellules de Langerhans
Le bilan diagnostique peut comprendre les rayons X du crâne, une étude complète du squelette et une TEP-scan, une radiographie thoracique, une numération sanguine complète et différentielle, le taux de sédimentation érythrocytaire, des tests de la fonction hépatique, y compris AST, ALT, bilirubine et albumine. ; électrolytes et analyse d'urine. (Phillips) Scanner du crâne si les mastoïdes sont impliqués. Maladie pulmonaire: scanner haute résolution. Cerveau: IRM. Diabète insipide: test de privation d'eau ou osmolalité du sérum et de l'urine.