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mardi 31 mars 2020

Signes et symptômes du syndrome de Lennox-Gastaut

Signes et symptômes du syndrome de Lennox-Gastaut

Les symptômes du syndrome de Lennox-Gastaut commencent généralement pendant la petite enfance ou l'enfance, le plus souvent entre 3 et 5 ans. Plusieurs types de crises, qui sont essentiellement des perturbations électriques dans le cerveau, affectent les enfants atteints du syndrome de Lennox-Gastaut. La plupart des personnes touchées souffrent de plusieurs types de crises, plusieurs fois par jour. À mesure que les personnes touchées vieillissent, le type et la fréquence des crises peuvent changer.

Les crises les plus courantes associées au syndrome de Lennox-Gastaut sont les crises toniques et atoniques. Les crises toniques augmentent le tonus musculaire et la rigidité musculaire. Ils se caractérisent par des contractions musculaires soutenues pouvant provoquer de légères anomalies telles qu'une légère courbure du corps et une brève interruption de la respiration ou des problèmes plus importants tels que des spasmes musculaires du visage et une flexion ou une extension des bras et des jambes. Les enfants affectés peuvent étendre leurs bras au-dessus de leur tête, à la manière d'un danseur. Les crises toniques sont généralement brèves (de quelques secondes à une minute) et sont particulièrement fréquentes la nuit, mais peuvent également se produire pendant la journée. Il y a généralement une brève perte de conscience pendant une crise tonique. Les crises toniques qui se produisent réveillé peuvent provoquer la chute des personnes touchées.

Les crises atoniques provoquent une perte soudaine de tonus musculaire et de souplesse. Ils peuvent causer la tête à tomber ou à hocher la tête, des problèmes de posture ou des chutes soudaines. Les crises atoniques sont également appelées attaques par chute. Les crises atoniques peuvent entraîner des blessures à la tête et au visage en raison de chutes soudaines et inattendues. En position assise, les personnes touchées peuvent s’effondrer vers l’avant ou vers l’arrière à la taille. Les crises atoniques ne peuvent affecter que partiellement la conscience et ne durent généralement que quelques secondes.

Un troisième type de crise généralement associé au syndrome de Lennox-Gastaut est la crise d'absence atypique. Ce type de crise est associé à une période de perte de conscience habituellement caractérisée par un regard insensible. Les crises d'absence commencent et se terminent généralement brusquement et l'individu affecté reprend généralement ses activités sans mémoire de l'épisode. Les crises d'absence ne provoquent pas de convulsions et peuvent être si légères qu'elles passent inaperçues. Ils ne durent généralement que quelques secondes à plusieurs. Si l'enfant présente un retard de développement, les parents peuvent seulement remarquer un léger changement de fonction ou de réactivité.
D'autres types de crises peuvent toucher moins souvent les personnes atteintes du syndrome de Lennox-Gastaut. Celles-ci comprennent les crises myocloniques, caractérisées par des mouvements saccadés et anormaux, pouvant se produire seules ou en association avec des crises d'absence atypiques; crises épileptiques tonico-cloniques (appelées jadis crises d'épilepsie), qui durent quelques minutes et se caractérisent par un raidissement des membres, puis par des saccades des membres et du visage; et les crises partielles, qui impliquent des anomalies électriques dans une zone limitée du cerveau et se présentent sous diverses formes. Certaines personnes atteintes du syndrome de Lennox-Gastaut ont une activité épileptique prolongée et ininterrompue qui dure plus de 30 minutes (état de crise épileptique non convulsif). Le statut non épileptique non convulsif peut être associé à un enfant inconscient ou inattentif et, dans certains cas, peut être si subtil qu'il passe inaperçu. Le statut non épileptique non convulsif nécessite une intervention médicale.

L'intelligence est généralement, mais pas toujours, affectée chez les enfants atteints du syndrome de Lennox-Gastaut. Les enfants affectés peuvent connaître divers degrés de dysfonctionnement cognitif et des retards dans l’atteinte des étapes importantes du développement, comme être assis, ramper ou marcher. Les enfants atteints du syndrome de Lennox-Gastaut peuvent se développer normalement avant le début des crises, puis perdre les compétences acquises précédemment (régression psychomotrice). En effet, les crises associées au syndrome de Lennox-Gastaut résistent généralement au traitement, les troubles intellectuels et les problèmes d'apprentissage peuvent s'aggraver avec le temps . Les enfants atteints du syndrome de Lennox-Gastaut peuvent également développer des problèmes de comportement allant de l'hyperactivité et de l'irritabilité aux symptômes autistiques et à la psychose.

Dans certains cas, les personnes atteintes du syndrome de Lennox-Gastaut peuvent avoir été initialement touchées par des spasmes infantiles. Les spasmes infantiles, également appelés syndrome de West, se caractérisent par des contractions soudaines et involontaires de la tête, du cou et du tronc et / ou par une extension incontrôlée des jambes et / ou des bras.