Le traitement de l'histiocytose à cellules de Langerhans
Les lésions osseuses isolées (ne faisant pas partie du groupe à risque SNC) sont traitées par la chirurgie seule ou par injection de stéroïdes.
Les lésions osseuses présentant un risque de SNC sont traitées avec Velban et la prednisone ou la cytarabine seule.
Les lésions multifocales osseuses ou multifocales à faible risque sont traitées avec Velban / prednisone ou la cytarabine seule (Gadner, Simko 2015).
Les lésions multifocales à haut risque sont traitées au Velban / prednisone / 6MP ou à la cytarabine seule.
Si seules les lésions cutanées sont présentes et peu étendues, le traitement peut ne pas être nécessaire. Si un traitement est nécessaire, l'hydroxyurée seule ou avec du méthotrexate est très efficace. (Zinn) Le méthotrexate oral ou la thalidomide sont également utilisés. (McClain) Les onguents topiques et les PUVA ne sont pas très efficaces.
L'atteinte du système nerveux central (lésions de l'hypophyse ou autres lésions de masse) est traitée avec de la cytarabine ou de la cladribine.
Le syndrome neurodégénératif est traité avec la cytarabine ou une immunoglobuline intraveineuse.