Le syndrome d'Ivemark
Synonymes du syndrome d'Ivemark
syndrome d'asplénie
asplénie avec anomalies cardiovasculaires
séquence bilatérale du côté droit
séquence d'isomérie droite
Le syndrome d'Ivemark est un trouble rare qui affecte plusieurs systèmes d'organes du corps. Elle se caractérise par l'absence (asplénie) ou le sous-développement (hypoplasie) de la rate, des malformations du cœur et une disposition anormale des organes internes du thorax et de l'abdomen. Les symptômes du syndrome d'Ivemark peuvent varier considérablement en fonction des anomalies spécifiques présentes. De nombreux nourrissons présentent des symptômes associés à des anomalies affectant le cœur, notamment une décoloration bleuâtre de la peau due à un manque d'oxygène dans le sang (cyanose), des souffles cardiaques et des signes d'insuffisance cardiaque congestive. Le syndrome d'Ivemark entraîne souvent des complications potentiellement mortelles pendant la petite enfance. La cause exacte du syndrome d'Ivemark n'est pas connue.
La terminologie médicale utilisée pour décrire le syndrome d'Ivemark et les troubles associés est extrêmement compliquée et déroutante. Le syndrome d'Ivemark est classé en tant que trouble hétérotaxique ou trouble de la latéralité. Ces termes font référence à l'échec des organes internes de la poitrine et de l'abdomen à être placés au bon endroit dans le corps. Les termes supplémentaires utilisés lors des discussions sur le syndrome d'Ivemark peuvent inclure: situs solitus (qui fait référence au positionnement normal de ces organes); situs inversus (qui fait référence au renversement complet des organes de sorte que ceux normalement situés du côté gauche se trouvent du côté droit et inversement); et situs ambigu (qui fait référence au positionnement aléatoire des organes, certains au bon endroit et d’autres au mauvais endroit). Le syndrome d'Ivemark est généralement désigné comme une forme spécifique de situs ambigu.