Traitement des syndromes d'Ehlers-Danlos
La prise en charge des patients atteints de SED est généralement axée sur la mise en œuvre de mesures préventives contre les complications graves, voire mortelles. Les principales complications observées dans les SED concernent les systèmes cutanés, musculo-squelettique et cardiovasculaire. La peau du patient est veloutée, finement lâche et extensible. Cela prédispose les patients à des difficultés de cicatrisation. Pour les plaies accidentelles et chirurgicales, les points de suture profonds sont appliqués généreusement. Des points de suture superficiels sont placés pour réaligner soigneusement la peau afin d'éviter les cicatrices. Les piqûres sont également laissées pendant de longues périodes pour permettre un renforcement optimal du tissu cicatriciel en formation. L'acide ascorbique (vitamine C) peut être recommandé pour aider à réduire les ecchymoses faciles qui accompagnent l'EDS. Les articulations hypermobiles se disloquent facilement. À chaque luxation, les luxations ultérieures sont de plus en plus probables. La prévention est donc particulièrement importante pour la qualité de la vie. Les sports lourds, le levage et autres efforts intenses doivent être évités en raison du risque d'incitation au traumatisme. La fragilité des vaisseaux sanguins augmente le risque de saignements et de dissections graves. Une pression artérielle élevée (hypertension) exerce une pression supplémentaire sur le système vasculaire fragile et augmente le risque de complications. Un dépistage régulier de l'hypertension et des maladies artérielles doit être effectué et le traitement doit être instauré rapidement. Les meilleures approches en matière de dépistage reposent sur une technologie non invasive: échographie, IRM ou scanner. L'artériographie, la coloscopie et d'autres procédures de dépistage invasives similaires doivent être considérées avec soin pour leur rapport bénéfice / risque. La chirurgie pour des affections ne mettant pas la vie en danger doit également être soigneusement envisagée. Les obstétriciennes doivent être bien formées pour faire face aux grossesses à haut risque. L'accouchement peut progresser très rapidement chez les patientes atteintes de SDE et on ignore encore s'il est avantageux pour les mères d'accoucher par voie vaginale ou par césarienne. Les femmes enceintes présentant des dilatations connues de la racine aortique devraient subir un échocardiogramme tous les trimestres afin de détecter une éventuelle exacerbation. Toutes les personnes affectées par EDS doivent consulter immédiatement un médecin en cas de douleur soudaine ou inexpliquée et envisager de porter un bracelet MedicAlert afin de communiquer leur statut de patient atteint de EDS en cas de perte de conscience.
Les patients hEDS peuvent en particulier bénéficier de la thérapie physique, des exercices à faible résistance et des appareils fonctionnels tels que les appareils orthopédiques, les fauteuils roulants et les scooters. Des instruments d'écriture confortables et un matelas peu stressant jouent un rôle important dans la réduction des douleurs musculo-squelettiques. La gestion de la douleur est adaptée à l'individu. Les complications gastro-intestinales et psychologiques sont également gérées en fonction des besoins de chaque individu. En plus de la thérapie physique et des exercices à faible résistance, le calcium et la vitamine D peuvent aider à maximiser la densité osseuse. Les analyses de densité osseuse DEXA doivent être effectuées tous les deux ans. Les patients atteints de kEDS doivent subir des examens de la vue de routine car ils risquent de se rompre, de se détacher de la rétine et de subir un glaucome. Les patients dEDS peuvent bénéficier de bandages protecteurs sur les zones exposées telles que la peau des coudes et des genoux