Le syndrome d'Eisenmenger
Synonymes du syndrome d'Eisenmenger
Complexe d'Eisenmenger
Maladie d'Eisenmenger
Physiologie d'Eisenmenger
Réaction d'Eisenmenger
Discussion générale
Le syndrome d'Eisenmenger est une maladie rare qui affecte à la fois le cœur et les poumons. La maladie se caractérise par une pression artérielle élevée et une circulation sanguine anormale dans le cœur. L'hypertension artérielle pulmonaire est un type d'hypertension artérielle chez les personnes touchées. Elle affecte les vaisseaux sanguins dans les poumons et les cavités cardiaques droites. En règle générale, les patients atteints du syndrome d'Eisenmenger naissent avec une malformation cardiaque (malformation cardiaque congénitale) qui n'a pas été corrigée par une intervention chirurgicale ou une autre intervention précoce.
Le cœur normal a quatre chambres. Les deux chambres supérieures, appelées oreillettes, sont séparées l'une de l'autre par une cloison fibreuse appelée septum auriculaire. Les deux chambres inférieures sont appelées ventricules et sont séparées l'une de l'autre par le septum ventriculaire. Les valves relient les oreillettes (gauche et droite) à leurs ventricules respectifs. Les valves permettent au sang d'être pompé à travers les chambres. Le sang circule du ventricule droit dans l'artère pulmonaire jusqu'aux poumons où il reçoit de l'oxygène. Le sang retourne au cœur par les veines pulmonaires et pénètre dans le ventricule gauche. Le ventricule gauche envoie le sang maintenant rempli d’oxygène dans l’artère principale du corps (aorte). L'aorte transporte le sang dans le corps.
Les personnes atteintes du syndrome d'Eisenmenger ont souvent un défaut septal ventriculaire ou un « trou dans le cœur » entre les chambres de pompage gauche et droite du cœur. Cela entraîne une dérivation importante du sang du côté gauche du cœur vers la droite à la naissance, ce qui évolue en maladie vasculaire pulmonaire. Une fois que la maladie vasculaire pulmonaire est apparue, l’anomalie cardiaque n’est plus réparable. Finalement, le flux sanguin à travers le défaut (shunt) peut devenir bidirectionnel, ce qui conduit à une cyanose (réduction de la concentration en oxygène dans le sang).