Traitement de l'épidermolyse bulleuse
Par définition, l'EB héréditaire est un trouble génétiquement transmis caractérisé par une fragilité marquée de la peau. Tout traumatisme, aussi minime soit-il, est susceptible de provoquer des déchirures ou des cloques sur la peau d'un enfant atteint de EB. Les moyens suivants sont recommandés pour éviter ou réduire ce problème:
Réduction du frottement: Un soin extrême doit être employé lors de la manipulation de la peau de tout patient atteint d'EB.
Pansements et pansements non adhésifs: les pansements adhésifs ou semi-adhésifs, les bandages, les pansements ou les rubans adhésifs ne doivent pas être utilisés à la surface de la peau. Au lieu de cela, les plaies doivent être recouvertes d'un pansement non adhésif approprié, puis enveloppées de manière lâche avec de la gaze laminée. Ceci peut être sécurisé en utilisant un support de pansement tubulaire.
Garder la peau au frais: il ne faut jamais rien chauffer sur la peau d'un patient atteint d'EB. En particulier, l'eau du bain ne doit pas être plus chaude que la température du corps. Les patients doivent éviter toute exposition prolongée à la chaleur et à l'humidité. Si possible, les environnements climatisés doivent être recherchés autant que possible.
Gestion des ampoules: comme les ampoules dans l'EB ne sont pas auto-limitantes, qu'elles peuvent se remplir de liquide et devenir assez volumineuses, elles doivent être drainées.
Vêtements: chez les jeunes enfants, les couches peuvent nécessiter un rembourrage supplémentaire aux jambes et à la taille. Chaque fois que possible, des vêtements amples devraient être portés. Si des ampoules se développent au niveau des coutures des vêtements, vous pouvez les porter à l'envers et enlever les étiquettes, les manchettes et les décolletés. Les chaussures rembourrées mal ajustées sont généralement mieux tolérées.
Carences nutritionnelles: de nombreux enfants atteints d'EB deviennent anémiques en raison d'une perte chronique de sang par plaie, d'un apport nutritionnel médiocre, d'une mauvaise absorption du fer et d'une suppression de la moelle osseuse en raison d'une inflammation chronique. Il est important de travailler avec un nutritionniste expérimenté dans les soins aux patients ayant des besoins spéciaux. Le traitement de l'anémie ferriprive est souvent nécessaire. D'autres patients présentent des carences en sélénium et en carnitine ou en vitamine D qui peuvent les prédisposer à la cardiomyopathie et à l'ostéoporose. De nombreux patients développent un retard de croissance et nécessitent une gastrostomie.
Surveillance du cancer: le carcinome épidermoïde est la principale cause de décès chez les patients atteints d'EB, généralement après la deuxième décennie de la vie. Les patients atteints de RDEB et de JEB ont un risque accru de développer un cancer de la peau au cours de leur vie. Il est très important que tous les patients EB subissent au moins un examen annuel de toutes les zones de la peau.