Traitement de la médiastinite fibrosante
Il n’existe aucun traitement standard pour l’une ou l’autre forme de médiastinite fibrosante. L’histoire naturelle de la FM idiopathique n’est pas connue, mais il a été rapporté que des patients avaient présenté une réponse pharmacologique ou une amélioration spontanée, ce qui n’a pas été observé avec la FM post-histoplasmose. À l'heure actuelle, aucun médicament n'a été identifié pour arrêter la croissance du tissu fibreux associé à l'histoplasmose. Étant donné que la cicatrice post-histoplasmose se développe très lentement chez la plupart des patients, un traitement serait nécessaire pendant plusieurs années ou décennies pour être efficace.
Les rapports de patients individuels décrivent le traitement de patients atteints de médiastinite idiopathique fibrosante avec les médicaments suivants: prednisone, tamoxifène, médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens tels que l'indométacine et immunosuppresseurs tels que l'azathioprine ou la cyclosporine. On ne dispose pas de données sur l'efficacité de ces traitements, et la plupart des rapports étant des cas individuels, il est donc impossible de savoir avec certitude si le traitement a réellement provoqué une réponse. Lorsque la rétention d'eau se produit, les patients sont traités avec un traitement diurétique, qui peut nécessiter un supplément de potassium. Les antibiotiques peuvent être utilisés pour traiter des complications telles que la pneumonie et les infections pulmonaires. Les corticostéroïdes tels que la prednisone semblent présenter des avantages pour certains patients, mais peuvent également entraîner des effets indésirables graves. L'exercice régulier est bénéfique pour la fonction cardiaque et musculaire et est encouragé pour tous les patients, dans la mesure où il est toléré.
Le traitement réussi de la post-histoplasmose FM utilise généralement une approche mécanique, car il n’existe aucune réponse bien documentée à un agent pharmacologique.
Lorsque les patients FM toussent du sang, le cathétérisme de l'aorte pour réaliser une embolisation de l'artère bronchique est efficace pour bloquer les artères à l'origine du saignement chez la plupart des patients. Cette procédure est disponible pour les radiologues d’intervention dans la plupart des grands centres médicaux.
La FM peut bloquer les voies respiratoires ou les vaisseaux allant ou revenant des poumons. Lorsque des structures d'un seul poumon sont bloquées, cela peut provoquer une douleur ou une toux sanguine, mais la plupart des patients réussissent assez bien à long terme, tant que le poumon controlatéral ne présente pas de problème. Lorsque les structures des deux poumons sont touchées, cela peut être grave et mettre la vie en danger. Le cathétérisme avec endoprothèse vasculaire (Albers, 2011) pour rétablir le flux dans certains vaisseaux peut donc bénéficier à de nombreux patients. Le blocage de la veine cave supérieure ne nécessite aucun traitement sauf en cas de symptômes, mais en cas de gonflement des bras et du cou, de maux de tête associés ou d'autres symptômes, le recours à l'endoprothèse ou au pontage doit être envisagé.
L'itraconazole est un traitement antifongique oral souvent utilisé chez les patients présentant une médiastinite fibrosante due à un histoplasme, mais rien n'indique qu'il soit efficace. Il n’a pas été démontré que les traitements antifongiques modifient l’évolution de la FM, qui est davantage liée à la réaction en cours du système immunitaire qu’à la croissance des organismes. Quoi qu’il en soit, un essai est couramment utilisé car la FM peut constituer un problème grave et l’itraconazole est généralement sans danger.
Si le tissu cicatriciel dans la FM est localisé, la résection chirurgicale a rarement été utilisée, mais présente un risque élevé et convient à très peu de patients. Cette méthode de traitement n'est pas recommandée et ne doit être utilisée que dans les cas les plus extrêmes en raison d'un taux élevé de morbidité et de mortalité.
Pronostic
Les taux de mortalité par médiastinite fibrosante dépendent de la forme et de son étendue. La médiastinite fibrosante idiopathique n'a pas été bien étudiée, mais elle semble rarement mettre la vie en danger. La mortalité liée à la post-histoplasmose est importante chez les personnes présentant des structures critiques obstruées dans les deux poumons. Les patients qui ont perdu la fonction d'un poumon peuvent étonnamment bien fonctionner pendant de nombreuses années ou décennies, tant que l'autre poumon n'a pas de problème.