Signes et symptômes de l'emphysème lobaire congénital
L'emphysème lobaire congénital se caractérise par des difficultés respiratoires ou une respiration très rapide (détresse respiratoire) pendant la petite enfance, une hypertrophie du thorax due à la sur inflation d'au moins un lobe pulmonaire, section du poumon la plus proche du lobe malade, couleur bleutée de la peau due à un manque d'oxygène dans le sang (cyanose), et sous-développement du cartilage supportant le tube bronchique (hypoplasie bronchique).
L'emphysème lobaire congénital affecte le plus souvent le lobe supérieur du poumon gauche et, moins fréquemment, le lobe moyen-droit. Cela peut rendre le tissu pulmonaire très fragile et s’effondrer facilement.
L’expérience montre que plus l’emphysème lobaire congénital est précoce, plus il est probable que les symptômes s’aggravent et que la fonction pulmonaire dégénère également.