L'emphysème lobaire congénital
Synonymes de Emphysème, Lobar congénital
CLE
Emphysème pulmonaire congénital
Emphysème, localisé congénital
Emphysème Lobaire Infantile
Emphysème de tension lobaire dans la petite enfance
L'emphysème lobaire congénital est un trouble respiratoire rare dans lequel l'air peut pénétrer dans les poumons mais ne peut pas s'échapper, entraînant une surinflation (hyperinflation) des lobes pulmonaires. Il est le plus souvent détecté chez le nouveau-né ou le jeune nourrisson, mais certains cas ne deviennent apparents qu'à l'âge adulte. Ce trouble peut être suffisamment grave pour causer des problèmes cardiaques associés (15% des cas) ou assez léger pour ne jamais devenir apparent. Certains cas d'emphysème lobaire congénital peuvent être causés par une transmission autosomique dominante, tandis que d'autres surviennent sans raison apparente (sporadique).