Populations affectées de l'érythromélalgie
L'érythromélalgie est une maladie rare qui avait été décrite pour la première fois en 1878. Le taux d'incidence global ajusté pour l'âge et le sexe pour 100 000 personnes par an dans une étude de population américaine était de 1,3. Des chercheurs norvégiens ont estimé l'incidence à 0,25 sur 100 000 et la prévalence à 2 sur 100 000 en Norvège. (L'incidence fait référence au nombre de nouveaux cas d'une condition particulière au cours d'une période donnée, tandis que la prévalence indique le total des cas nouveaux et anciens d'une condition à un moment donné.)
Les femmes sont plus touchées que les hommes. Bien que le désordre apparaisse le plus souvent à l'âge moyen, les symptômes associés peuvent apparaître à tout âge. Par exemple, des chercheurs ont signalé une famille élargie (apparentée) dans laquelle les membres affectés développaient généralement des symptômes apparaissant entre deux et huit ans.