Populations affectées de la maladie d'Erdheim-Chester
Le DPE est un trouble rare à l'âge adulte qui apparaît le plus souvent à l'âge moyen, avec un début moyen au milieu de la cinquantaine. Plus de 100 cas ont été rapportés dans la littérature médicale avec une légère prépondérance masculine. ECD doit son nom aux deux investigateurs qui ont initialement décrit la maladie.