Signes et symptômes du syndrome d'Eisenmenger
Les symptômes spécifiques du syndrome d'Eisenmenger varient considérablement d'une personne à l'autre. Bien que la malformation cardiaque soit présente à la naissance, le syndrome d'Eisenmenger avec cyanose se développe souvent autour de la puberté, mais peut se développer plus tôt ou plus tard en fonction de l'emplacement et de la gravité de la malformation cardiaque congénitale. Les symptômes et les complications résultent d'une combinaison des effets de la malformation cardiaque, d'une réduction de l'oxygène dans le sang et de pressions élevées dans les poumons.
Le symptôme le plus notable est la cyanose, qui est la décoloration bleuâtre de la peau et des muqueuses. Les personnes atteintes du syndrome d'Eisenmenger développent une cyanose, en particulier des lèvres, des doigts et des orteils, qui est plus prononcée lors d'efforts physiques. Les patients ont généralement un nombre accru de cellules sanguines (globules rouges ou érythrocytes) qui transportent l'oxygène dans le corps (c'est-à-dire l'érythrocytose), compensant ainsi l'apport insuffisant d'oxygène aux tissus.
Les signes supplémentaires peuvent inclure un arrondi du bout des doigts et des orteils (matraquage), un essoufflement, de la fatigue, une léthargie ou une arythmie. Les personnes atteintes du syndrome d'Eisenmenger courent également un risque plus élevé d'accident vasculaire cérébral, de crachats de sang (hémoptysie) ou de goutte.