Signes et symptômes de la maladie de Degos
Dans la plupart des cas, les premiers symptômes de la maladie de Degos sont des lésions cutanées distinctes ou une éruption cutanée. Les personnes touchées développent de petites bosses ou taches surélevées (papules) de formes variables, généralement sur le tronc, le haut des bras et le haut des jambes. Au début, seules quelques lésions peuvent être apparentes. Finalement, 10 à 40 lésions peuvent se développer lentement et, dans certains cas, des centaines peuvent se développer. Les paumes, la plante des pieds et le visage sont généralement épargnés. Les lésions peuvent parfois démanger (prurit). Les lésions commencent par des bosses rougeâtres ou roses et finalement le centre dégénère (atrophies), de sorte que les lésions plus anciennes ont une bordure rougeâtre avec des centres atrophiques blanc comme la porcelaine.
Chez certains individus, des vaisseaux sanguins situés dans des zones autres que la peau finit par être atteints, ce qui peut entraîner de graves complications. Les systèmes organiques spécifiques affectés et la gravité des symptômes associés peuvent varier considérablement. Les personnes qui développent une maladie systémique de Degos ne développeront pas tous les symptômes décrits ci-dessous.
Le secteur le plus commun affecté par la maladie de Degos en dehors de la peau est le tractus gastro-intestinal. Une atteinte gastro-intestinale peut survenir de quelques semaines à quelques années après le développement des lésions cutanées. Dans des cas extrêmement rares, une atteinte gastro-intestinale peut précéder l'apparition de lésions cutanées.
Lorsque des lésions se forment dans l'intestin grêle, elles peuvent provoquer des douleurs abdominales, des crampes, des nausées, des vomissements, de la diarrhée, des ballonnements, de la constipation et des saignements de sang ou des vomissements. Certaines personnes touchées peuvent ressentir de la faiblesse, de la fatigue et une perte de poids par malabsorption. Les lésions intestinales peuvent se déchirer ou se rompre (perforer), entraînant une fuite du contenu de l'intestin dans la cavité abdominale. Cela se traduit par une inflammation des membranes tapissant la cavité abdominale (péritonite), une complication potentiellement mortelle.
Certaines personnes atteintes de la maladie de Degos systémique présentent une atteinte du système nerveux central (SNC). Les symptômes de l'atteinte du système nerveux central varient en fonction des zones spécifiques touchées, mais peuvent inclure maux de tête, vertiges, convulsions, paralysie (nerfs) des nerfs crâniens, faiblesse d'un côté du corps (hémiparésie), accidents vasculaires cérébraux et lésion de petites zones de cellules dans l'organisme. le cerveau en raison d'artères bloquées (infarctus cérébraux). Des symptômes neurologiques non spécifiques tels qu'une perte de mémoire ou une altération des sensations peuvent également survenir.
Les systèmes d'organes supplémentaires qui peuvent être impliqués incluent les yeux, le cœur, les poumons et les reins. Lorsque les yeux sont atteints, les individus peuvent développer une vision double (diplopie), des paupières tombantes (ptosis), un trouble des lentilles oculaires (cataractes), une atrophie du nerf optique, un gonflement du nerf optique (papillème) et perte d'une partie du champ de vision (défauts du champ visuel).
Lorsque le cœur est touché, les personnes peuvent développer une faiblesse, un essoufflement à l'effort et une douleur à la poitrine. Dans certains cas, une inflammation de la membrane en forme de sac entourant le cœur (péricarde) peut survenir. Cela peut évoluer en épaississement permanent, avec pour résultat des cicatrices et une contracture du péricarde (péricardite constrictive).
Une inflammation des membranes tapissant les poumons (pleurite) et une accumulation de liquide autour des poumons (épanchement pleural) ont également été rapportées.