Signes et symptômes de la dermatomyosite
Chez les personnes atteintes de dermatomyosite, l'apparition des symptômes peut être progressive (insidieuse) ou soudaine (aiguë). Les symptômes croissent souvent et disparaissent sans raison apparente.
Le symptôme majeur du trouble est la faiblesse musculaire, affectant le plus souvent le tronc et les muscles les plus proches du tronc (muscles proximaux), tels que les hanches, les cuisses, les épaules, le haut des bras et le cou. Les muscles touchés peuvent être raides, douloureux et / ou sensibles et, éventuellement, présenter des signes de dégénérescence et d'atrophie musculaire (atrophie). La faiblesse musculaire et la dégénérescence progressent et peuvent entraîner une marche inconfortable et une incapacité progressive à effectuer certaines tâches, telles que lever les bras, monter les marches ou se vêtir. Les signes caractéristiques peuvent inclure une incapacité à lever la tête de l'oreiller en position couchée ou à se lever sans aide du sol. Chez certaines personnes atteintes du trouble, l'implication des muscles du cou, de la langue et / ou de la gorge peut entraîner des difficultés pour avaler (dysphagie) et / ou articuler la parole (dysphonie). Dans de rares cas, un affaiblissement des muscles de la paroi thoracique et du diaphragme peut entraîner des difficultés respiratoires pouvant conduire à des complications potentiellement mortelles sans traitement rapide et approprié. En outre, dans certains cas de maladie chronique à long terme, certaines articulations peuvent se fixer dans une position courbée (contractée) de façon permanente et entraîner des problèmes de marche.
Les personnes atteintes de dermatomyosite développent également des modifications cutanées caractéristiques qui, dans certains cas, peuvent précéder la faiblesse musculaire. Ces changements cutanés caractéristiques peuvent être le seul signe de dermatomyosite au début chez jusqu'à 40% des personnes. Les anomalies cutanées comprennent souvent une éruption cutanée distincte violet rougeâtre ou lilas (c'est-à-dire, héliotrope) qui peut être présente sur les paupières supérieures (paupières héliotrope); le front; les joues et l'arête du nez (« éruption papillon »); et / ou d'autres régions. En outre, la peau affectée sur les surfaces extenseurs de certaines articulations, telles que les jointures, les coudes, les genoux ou d’autres régions, peut avoir tendance à devenir squameuse, avec des zones centrales de perte de tissu (atrophie) qui manquent ou présentent une pigmentation accrue (signe de Gottron). ). Une éruption cutanée rougeâtre (érythémateuse) « sombre » peut également se développer sur le haut des bras, le haut des jambes et le tronc. Les éruptions cutanées ont tendance à causer des démangeaisons et peuvent causer des problèmes de sommeil pour de nombreuses personnes. Bien que les éruptions cutanées disparaissent souvent complètement, elles peuvent être suivies d'une décoloration brunâtre (hyperpigmentation) de la peau, d'une atrophie, de cicatrices et / ou d'une perte de couleur (dépigmentation) de plaques de peau (vitiligo). La dermatomyosite peut également être associée à des modifications distinctives des ongles pouvant inclure: des lésions écailleuses rouge bleuâtre autour de la base des ongles; « brillant » rougeâtre des plis de l'ongle; élargissement anormal (dilatation) des capillaires des lits d'ongles; ou d'autres résultats. Des manifestations cutanées supplémentaires peuvent inclure une accumulation anormale de liquide dans les tissus corporels (œdème) entourant les yeux (zone péri-orbitaire) et dans d'autres régions du visage; une sensibilité accrue à la lumière (photosensibilité); et / ou d'autres résultats. Dans certains cas de maladie chronique à long terme, des changements atrophiques peuvent entraîner une liaison de la peau aux structures tissulaires sous-jacentes. Certains individus affectés, en particulier les enfants, peuvent également présenter des accumulations anormales de dépôts de calcium (calcinose) dans les muscles et les tissus affectés situés sous la peau (tissus sous-cutanés), pouvant conduire à des contractures et à une atrophie musculaire localisée. Des démangeaisons et des lésions squameuses peuvent se développer sur le cuir chevelu, entraînant une chute importante des cheveux.
Certaines personnes atteintes de dermatomyosite peuvent également développer des symptômes tels qu'une fièvre légère, une sensation générale de maladie (malaise), un essoufflement (dyspnée), des douleurs dans de multiples articulations (polyarthralgie), une perte de poids et / ou d'autres anomalies. Dans certains cas, les personnes affectées, en particulier celles qui présentent une inflammation musculaire (myosite) associée à d'autres troubles du tissu conjonctif, vivent le phénomène de Raynaud. Il s'agit d'une affection dans laquelle une contraction soudaine des vaisseaux sanguins alimentant les doigts et les orteils (doigts) provoque une interruption temporaire du flux sanguin et un engourdissement associé, des picotements, une décoloration anormale des doigts et de la douleur. Les épisodes sont le plus souvent déclenchés par une exposition à des températures froides
La faiblesse et la déficience musculaires peuvent évoluer pour toucher d’autres parties du corps, notamment les muscles du tractus gastro-intestinal, du système cardiovasculaire (c’est-à-dire le cœur, les vaisseaux sanguins et la circulation sanguine) et / ou les poumons. Dans de rares cas, le muscle cardiaque peut s'affaiblir (cardiomyopathie) ou des arythmies peuvent survenir (arythmies). L'inflammation du tissu pulmonaire (pneumopathie interstitielle ou maladie pulmonaire interstitielle) peut entraîner des difficultés respiratoires (dyspnée) et la toux. Certaines études ont montré une accumulation de plaque dans les artères (athérosclérose) chez les personnes atteintes de dermatomyosite.
En outre, chez certaines personnes atteintes de dermatomyosite, il peut exister une association avec un cancer sous-jacent (tumeur maligne). Les rapports indiquent que la malignité peut précéder, survenir en association avec, ou se développer après l'apparition de la dermatomyosite. La dermatomyosite associée à une tumeur maligne semble se produire plus fréquemment chez les personnes âgées de 40 à 50 ans. Bien qu’il n’y ait pas de site ou type de cancer caractéristique, les experts indiquent que les tumeurs malignes sous-jacentes surviennent le plus souvent dans le tractus gastro-intestinal, les poumons, le sein, les ovaires, les testicules ou certains globules blancs (lymphocytes) ou du tissu lymphoïde (certains lymphomes et leucémies, etc.) le myélome multiple). La relation entre la dermatomyosite et les tumeurs malignes n’est pas entièrement comprise.
Les symptômes et les manifestations physiques associés à la dermatomyosite infantile sont similaires à ceux observés dans la dermatomyosite adulte. Le début est habituellement plus soudain (aigu) que chez l'adulte et implique souvent des manifestations cutanées suivies d'une faiblesse musculaire. La calcification des muscles et des tissus est plus fréquente et généralisée dans les dermatomyosites infantiles par rapport aux formes adultes. Les dépôts ont une teneur élevée en calcium et ont tendance à former des nodules fermes, blancs ou de couleur chair sur les zones osseuses, pouvant inclure les coudes, les genoux et les extrémités. Ces calcifications se développent souvent dans les trois ans suivant le diagnostic mais peuvent se développer jusqu'à 20 ans plus tard. Les enfants affectés ont également tendance à présenter une inflammation généralisée des vaisseaux sanguins (vasculite), avec une atteinte plus fréquente du tractus gastro-intestinal. Chez les personnes atteintes de vascularite gastro-intestinale, les résultats associés peuvent inclure des douleurs abdominales; passage difficile, peu fréquent ou incomplet des selles (constipation); ou le passage de selles goudronneuses et noires (méléna) ou des vomissements de sang dus à l'apparition de plaies ou de zones érodées dans la muqueuse du tractus gastro-intestinal (ulcères peptiques saignants). Les enfants peuvent également développer une démarche sur la pointe des pieds secondaire à un raidissement des chevilles. La malignité est rarement associée à la forme de dermatomyosite chez l’enfant.
Dans de rares cas connus sous le nom de dermatomyosite sine myosite, les anomalies cutanées associées à la dermatomyosite peuvent survenir sans les anomalies musculaires associées.