La dermatomyosite
Synonymes de dermatomyosite
ADM
dermatomyosite infantile
myopathie inflammatoire idiopathique
IIM
polymyosite
Subdivisions de Dermatomyosite
dermatomyosite adulte
dermatomyosite sine myosite
dermatomyosite juvénile (infantile) (JDMS)
La dermatomyosite est un type de myopathie inflammatoire caractérisée par des modifications inflammatoires et dégénératives des muscles et de la peau. Les symptômes associés et les signes physiques peuvent varier considérablement d'un cas à l'autre, les patients pouvant présenter des symptômes différents. Les anomalies musculaires peuvent commencer par des courbatures et une faiblesse des muscles du tronc, des bras, des hanches et des cuisses (muscles proximaux). Les muscles peuvent être raides, douloureux, sensibles et, éventuellement, montrer des signes de dégénérescence (atrophie). Les personnes affectées peuvent avoir des difficultés à remplir certaines fonctions, telles que lever le bras et / ou monter les escaliers ou développer des difficultés d'élocution et de déglutition. Les anomalies cutanées associées à une dermatomyosite incluent souvent une éruption distincte rouge violacé (éruption cutanée due à l’héliotrope) sur la paupière supérieure ou sur les joues et l’arête du nez dans une distribution « papillon », ainsi que sur le front et le cuir chevelu. Les autres éruptions cutanées caractéristiques comprennent la desquamation et la rougeur des jointures, des coudes, des genoux et / ou d'autres régions extenseurs (papules et signe de Gottron); une accumulation anormale de liquide (œdème) dans les tissus corporels entourant les yeux; et / ou d'autres fonctionnalités. Les symptômes de la dermatomyosite (JDM) infantile (juvénile) sont similaires à ceux associés à la forme adulte de la maladie. Cependant, l'apparition est généralement plus soudaine. En outre, les accumulations anormales de dépôts de calcium (calcifications) dans les tissus musculaires et cutanés ainsi que l'atteinte du tractus digestif (gastro-intestinal) sont plus courantes dans la MJD.
Les myopathies inflammatoires sont un groupe de maladies qui impliquent une inflammation musculaire chronique et une faiblesse. On pense qu’elles sont des maladies auto-immunes, ce qui signifie que les défenses naturelles de l’organisme (anticorps, lymphocytes, etc.) contre les organismes envahisseurs commencent soudainement à attaquer des tissus parfaitement sains pour des raisons inconnues, entraînant une inflammation ou un gonflement.