La myopathie distale
Synonymes de myopathie distale
Dystrophie musculaire distale
Subdivisions de la myopathie distale
Myopathie distale 3 (MPD3)
Myopathie distale avec vacuoles à rebords (DMRV)
Myopathie distale avec cordes vocales et signes pharyngés
Myopathie à corps d'inclusion de type 2 (IBM2)
Myopathie distale de Laing
Myopathie distale d'apparition précoce
Myopathie de Miyoshi
Myopathie Nonaka
Myopathie tibiale distale
Myopathie distale d'Udd
Myopathie distale de Welander
La myopathie distale (ou dystrophie musculaire distale) est un terme général désignant un groupe de maladies génétiques progressives rares caractérisées par un dépérissement (atrophie) et une faiblesse des muscles distaux volontaires. Les muscles distaux sont ceux plus éloignés du centre du corps et comprennent les muscles des avant-bras et des jambes ainsi que des mains et des pieds. Inversement, les muscles proximaux sont les muscles les plus proches du centre du corps, tels que les muscles de l'épaule, du bassin, du haut des bras et des jambes. Bien que l'âge d'apparition puisse survenir à tout moment de l'enfance à l'âge adulte, la plupart des formes se développent plus tard dans la vie et progressent lentement. L'héritage est autosomique dominant ou récessif.
Les myopathies distales appartiennent à un groupe plus large de troubles appelés dystrophies musculaires. Les dystrophies musculaires sont caractérisées par la faiblesse et la dégénérescence de divers muscles volontaires du corps. Environ 30 différents troubles constituent les dystrophies musculaires. Les troubles affectent différents muscles et ont différents âges d'apparition, de gravité et de mode de transmission.