Diagnostic de la lymphangiomatose pulmonaire diffuse
Un diagnostic de lymphangiomatose pulmonaire diffuse repose sur l'identification de symptômes caractéristiques, sur les antécédents détaillés du patient, sur une évaluation clinique approfondie et sur divers tests spécialisés. En raison de la rareté de la maladie et de la présentation variable chez chaque individu, il peut être difficile d’obtenir un diagnostic correct.
Essais cliniques et bilans
Les tests de la fonction pulmonaire peuvent être utilisés pour aider à diagnostiquer la lymphangiomatose pulmonaire diffuse. Ce groupe de tests peut évaluer le fonctionnement des poumons. Les personnes affectées ont souvent un schéma restrictif ou un schéma mixte restrictif et obstructif de la fonction pulmonaire.
La lymphoscintigraphie est une procédure spécialisée dans laquelle de petites quantités de matière radioactive sont utilisées pour aider à créer des images (appelées scintigrammes) du système lymphatique. La lymphoscintigraphie est utilisée pour aider à poser un diagnostic de maladie lymphatique et / ou pour évaluer l'étendue de la maladie.
Un prélèvement chirurgical et un examen microscopique du tissu pulmonaire affecté (biopsie pulmonaire) peuvent être utilisés pour confirmer le diagnostic de lymphangiomatose pulmonaire diffuse. Cependant, une biopsie pulmonaire n'est pas toujours possible et peut être associée à des complications telles que l'accumulation de chyle dans la cavité thoracique et autour des poumons (chylothorax). Si une zone osseuse est atteinte, une biopsie osseuse peut être réalisée.
Diverses techniques d'imagerie, notamment les radiographies standard, les ultrasons, la tomographie par ordinateur (CT) et l'imagerie par résonance magnétique (IRM) peuvent être utilisées pour déterminer l'emplacement, le comportement et l'étendue de la maladie. Les radiographies simples peuvent révéler des taches blanches comme de la neige (infiltrats) ou des épanchements chyleux. Pendant et en échographie, les ondes radio haute fréquence sont utilisées pour créer une image des organes internes. Au cours de la tomodensitométrie, un ordinateur et des rayons X sont utilisés pour créer un film montrant des images en coupe de certaines structures tissulaires. Une IRM utilise un champ magnétique et des ondes radio pour produire des images en coupe transversale d'organes et de tissus corporels particuliers.