Traitement de la lymphangiomatose pulmonaire diffuse
Le traitement de la lymphangiomatose pulmonaire diffuse vise les symptômes spécifiques qui se manifestent chez chaque individu. Le traitement peut nécessiter les efforts coordonnés d'une équipe de spécialistes. Les pédiatres, chirurgiens, pneumologues, radiologues et autres professionnels de la santé peuvent avoir besoin de planifier un traitement efficace et systématique. Dans des cas extrêmement rares, une rémission spontanée, dans laquelle les symptômes disparaissent spontanément, a été rapportée.
Les procédures et interventions thérapeutiques spécifiques peuvent varier en fonction de nombreux facteurs, tels que la gravité de la maladie; la taille et la localisation des anomalies lymphatiques; la présence ou l'absence de certains symptômes; âge et état de santé général d’un individu; et / ou d'autres éléments. Les médecins et les autres membres de l'équipe soignante doivent prendre des décisions concernant l'utilisation de schémas thérapeutiques particuliers et / ou d'autres traitements, en concertation étroite avec le patient ou ses parents, en fonction des particularités du cas; une discussion approfondie sur les avantages et les risques potentiels, y compris les éventuels effets secondaires et les effets à long terme; préférence du patient; et d'autres facteurs appropriés.
Une grande variété de thérapies potentielles a été essayée chez les personnes atteintes de lymphangiomatose pulmonaire diffuse. Il n'y a pas de protocoles de traitement standardisés ou de directives pour les personnes touchées. En raison de la rareté de la maladie, aucun essai de traitement n'a été testé sur un grand groupe de patients. Divers traitements ont été rapportés dans la littérature médicale dans le cadre de rapports de cas uniques ou de petites séries de patients. Des essais thérapeutiques seraient très utiles pour déterminer l'innocuité et l'efficacité à long terme de médicaments et de traitements spécifiques pour les personnes atteintes de lymphangiomatose pulmonaire diffuse.
L'ablation chirurgicale (excision) des tissus affectés peut être effectuée et s'est révélée efficace dans certains cas, lorsque la maladie est plus localisée. Cependant, ce n'est généralement pas le cas dans la lymphangiomatose pulmonaire diffuse. Lors d'une tentative chirurgicale, il est souvent difficile de distinguer les tissus lymphatiques malades des tissus sains, ce qui rend difficile l'élimination complète de tous les tissus affectés. Tout tissu malade laissé derrière peut provoquer la récurrence de la maladie. En outre, il peut être impossible de retirer tout le tissu lymphatique malade en raison de son emplacement à proximité ou autour des organes vitaux.
La sclérothérapie est une procédure dans laquelle une solution, appelée agent sclérosant ou sclérosant, est injectée directement dans la lésion. Cette solution provoque des cicatrices au sein de la lésion, qui finit par provoquer un rétrécissement ou un effondrement. Dans la plupart des cas, l'antibiotique doxycycline est l'agent sclérosant utilisé. La sclérothérapie peut nécessiter plusieurs séances pour être efficace et a donné de bons résultats dans certains cas. Encore une fois, cependant, cela a une valeur limitée dans une maladie répandue telle que la lymphangiomatose pulmonaire diffuse, mais pourrait par exemple être utilisé pour traiter partiellement les épanchements pleuraux ou l'accumulation de chyle dans l'espace entre les poumons et la paroi thoracique.
Une variété de médicaments a été rapportés dans la littérature médicale pour le traitement des personnes atteintes de lymphangiomatose pulmonaire diffuse. L'interféron alfa 2b et les glucocorticoïdes sont deux médicaments couramment utilisés. Les autres médicaments qui ont été essayés comprennent les bisphosphates, la thalidomide et la rapamycine. Des chercheurs ont récemment rapporté des résultats encourageants avec des médicaments qui inhibent, directement ou indirectement, la production du récepteur 3 du facteur de croissance endothélial vasculaire (VEGFR-3), en particulier les médicaments propranolol et bevacizumab.
La radiothérapie, ou l'utilisation de radiations pour détruire les tissus affectés, a également été essayée chez les personnes atteintes de lymphangiomatose pulmonaire diffuse pour lesquelles la chirurgie n'est pas une option.
Certaines personnes ont été traitées au moyen d’ajustements diététiques tels que la réduction des graisses, à l’exception d’un type particulier de graisses appelées triglycérides à chaîne moyenne. Les traitements diététiques, cependant, se sont généralement révélés inefficaces. Un drainage du liquide autour des poumons et du cœur peut être nécessaire dans certains cas (drainage pleural ou péricardique). Certains individus ont également subi une destruction artificielle de l’espace pleural (pleurodèse) afin d’empêcher toute accumulation de liquide. L'ablation chirurgicale d'une partie de la plèvre a également été tentée (pleurectomie). La transplantation pulmonaire a été utilisée pour traiter certains patients atteints d'une maladie grave qui n'a pas répondu à un autre traitement, mais en raison de la nature étendue de la maladie dans la poitrine, cette chirurgie peut être très difficile.