Troubles connexes de l'afibrinogénémie congénitale
Les symptômes des troubles de la coagulation sanguine suivants peuvent être similaires à ceux de l’afibrinogénémie congénitale. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel:
Le déficit en facteur XIII est une maladie héréditaire rare. L'absence de facteur de coagulation XIII peut provoquer une hémorragie interne lente et suintante qui peut commencer plusieurs jours après un traumatisme léger, tel qu'une bosse ou une ecchymose. Le saignement peut persister, entraînant la formation de gros kystes dans les espaces tissulaires, détruisant ainsi l'os environnant et provoquant des lésions nerveuses périphériques. Cela se produit généralement dans la région de la cuisse et des fesses.
L'hémophilie est un trouble héréditaire de la coagulation sanguine qui touche presque exclusivement. L'hémophilie est causée par l'inactivité de l'une des protéines du sang nécessaires (généralement le facteur VIII dans l'hémophilie A et le facteur IX dans l'hémophilie B) pour la coagulation. Elle peut être classée selon son degré de gravité: léger, modéré et grave. La gravité est déterminée par le pourcentage de facteur de coagulation actif dans le sang.
La maladie de von Willebrand se caractérise par des saignements prolongés. La coagulation sanguine est lente en raison d'un déficit en protéine du facteur de von von Willebrand et en protéine du facteur VIII (le complexe du facteur VIII). Ainsi, les plaquettes ne collent généralement pas un temps de coagulation excessivement long. Le risque accru de saignement excessif suit. Avec un traitement approprié et des précautions appropriées, peu de patients deviennent gravement handicapés par la maladie de Von Willebrand. La tendance aux saignements prolongés diminue généralement avec l'âge. Von Willebrand est votre terme de recherche dans la base de données sur les maladies rares.