Traitement de La lymphangiectasie pulmonaire congénitale
Le traitement de la CPL est symptomatique et favorable. Les nouveau-nés souffrant de complications graves peuvent nécessiter diverses procédures peu de temps après la naissance, y compris l'utilisation d'une machine qui crée un flux d'air contrôlé (pression positive continue, CPAP) dans les voies respiratoires d'un individu affecté pour favoriser la respiration spontanée ou la mise en place d'un tube. la trachée (trachée) pour aider la respiration à effectuer une ventilation mécanique (intubation trachéale). Dans certains cas, à la naissance, le drainage immédiat de l'excès de liquide de la cavité thoracique (épanchement pleural) avec ventilation assistée peut améliorer la détresse respiratoire. Un drain thoracique peut être inséré pour drainer le liquide dans certains cas.
À mesure que les bébés affectés vieillissent, une supplémentation en oxygène peut être nécessaire. Un traitement symptomatique des affections associées telles que la toux, la respiration sifflante et les infections récurrentes peut également être nécessaire. Les enfants affectés doivent être surveillés pour le développement de la bronchite. Puisque des considérations nutritionnelles peuvent jouer un rôle dans la limitation de la production lymphatique, une supplémentation nutritionnelle peut également être recommandée.
Des considérations nutritionnelles pouvant jouer un rôle dans la limitation de la production lymphatique, une supplémentation nutritionnelle en triglycérides à chaîne moyenne (MCT) peut également être recommandée.