Diagnostic de La lymphangiectasie pulmonaire congénitale
Un diagnostic de CPL peut être posé sur la base d'une évaluation clinique approfondie, d'une identification des symptômes caractéristiques et d'une variété de tests d'imagerie spécialisés. Celles-ci peuvent inclure des tomographies thoraciques à haute résolution. Au cours de la tomodensitométrie, un ordinateur et des rayons X sont utilisés pour créer un film montrant des images en coupe transversale de la structure tissulaire d'un organe. La tomodensitométrie peut révéler une accumulation de liquide dans la cavité thoracique ou le tissu pulmonaire chez les personnes atteintes de CPL, montrant ainsi l’épaississement diffus de l’interstitium. Une procédure d'imagerie appelée lymphoscintigraphie peut être utilisée pour fournir des images du système lymphatique. Il est également très utile de détecter les aspects diffus de la dysplasie lymphatique congénitale, telle que le lymphœdème.
En cas d'épanchement pleural, une bronchoscopie et une biopsie pulmonaire peuvent être envisagées. Au cours de la bronchoscopie, un mince tube flexible (bronchoscope) est inséré par le nez ou la bouche, permettant ainsi à un médecin d’examiner la gorge, le larynx, la trachée et les voies respiratoires inférieures. La biopsie pulmonaire implique l'ablation chirurgicale et l'évaluation microscopique du tissu pulmonaire affecté.