Signes et symptômes du déficit immunitaire commun variable
L'évolution clinique et les symptômes de CVID. Les immunoglobulines touchées varient donc beaucoup. Par exemple, certains patients présentent une déficience dans les trois principaux types d’immunoglobulines: l’immunoglobuline G (IgG), l’immunoglobuline A (IgA) et l’immunoglobuline M (IgM), tandis que d’autres souffrent d’une pénurie d’IgG et d’IgA. Le diagnostic est très bas ou absent.
L'apparition de symptômes, y compris d'infections fréquentes et inhabituelles, peut survenir pendant l'enfance et l'adolescence; Cependant, pour de nombreux patients, le diagnostic peut ne pas être posé avant la troisième à la quatrième décennie de la vie.
Les personnes atteintes d'IDCV ont du mal à lutter contre les infractions en raison du manque d'anticorps normalement conçus pour résister aux microbes envahisseurs. Comme la production d'anticorps est altérée, les vaccins ne sont pas efficaces. Les infections bactériennes récurrentes, en particulier les voies respiratoires supérieures et inférieures, telles que les poumons, les sinus et les oreilles, sont courantes. Les complications potentiellement mortelles.
Les complications gastro-intestinales, telles que les infections ou l'inflammation, sont donc courantes. Certains patients font état de douleurs abdominales, ballonnements, nausées, vomissements, diarrhée et perte de poids. Les personnes affectées peuvent également avoir une capacité altérée d'absorber des nutriments tels que les vitamines, les minéraux, les graisses et certains sucres du tube digestif. Les personnes atteintes d'IDCV peuvent également présenter des infections récurrentes ou chroniques (giardiase) de l'intestin grêle causées par le parasite unicellulaire appelé Giardia lamblia.
Les individus atteints d'IDCV ont également une susceptibilité accrue à certaines infections bactériennes gastro-intestinales (par exemple, le campylobacter, etc.).
En raison d'anomalies dans la maturation des cellules B et de la dérégulation du système immunitaire, certaines personnes atteintes d'IDCV peuvent présenter des accumulations anormales de lymphocytes dans des tissus lymphoïdes, tels que des ganglions lymphatiques (lymphadénopathie) ou de la rate (splénomégalie). Dans certains cas, une croissance anormale de petits nodules de tissu lymphoïde dans le tractus gastro-intestinal (hyperplasie lymphoïde nodulaire) peut survenir. En outre, un pourcentage accru d'individus atteints d'IDCV sont plus susceptibles de développer certaines formes de cancer que la population en général, comme des tumeurs malignes du tissu lymphatique (lymphome) et éventuellement du cancer de l'estomac. Le risque de cancer gastrique est près de 50 fois plus élevé chez les patients atteints de DICV que chez les autres.
De plus, certaines personnes atteintes d'IDCV peuvent développer des nodules inflammatoires granulaires (granulomes non enveloppants) dans les tissus de la peau, des poumons, de la rate et / ou du foie.
Vingt à vingt-cinq pour cent des patients atteints de DICV développent certaines maladies auto-immunes. La thrombocytopénie immunitaire (PTI) et l'anémie auto-immune hémolytique (AIHA) sont les anomalies les plus fréquemment diagnostiquées. (Pour plus d'informations sur ces troubles, choisissez "Purpura thrombopénique idiopathique" et "Anémie hémolytique acquise auto-immune").
On ne comprend pas vraiment pourquoi les patients CVID sont à risque de maladies auto-immunes. CVID supprime la réponse immunitaire, tandis que l'auto-immunité implique un système immunitaire hyperactif qui attaque les tissus et organes sains de l'organisme. Ce phénomène suggère les défauts plus complexes du système immunitaire, au-delà des défauts qualitatifs et quantitatifs de la production d'anticorps, sous les diverses manifestations cliniques de la CVID.