Le déficit immunitaire commun variable (CVID
Synonymes de déficit immunitaire commun variable
hypogammaglobulinémie acquise
hypogammaglobulinémie variable commune
déficit immunitaire commun variable
CVI
CVID
déficit immunitaire, variable commune
déficit en immunoglobuline à apparition tardive
Le déficit immunitaire commun variable (CVID) est un type de déficit immunitaire primaire provoqué par une mutation d'un gène ou d'un gène. L’Organisation mondiale de la santé (OMS) reconnaît plus de 180 déficits immunitaires primitifs allant de relativement communs à assez rares.
L'IDCV est l'un des déficits immunitaires primitifs les plus fréquents et se manifeste par une grande variabilité des symptômes et une gamme de sévérité. Il est considéré comme un groupe diversifié de maladies dues à un certain nombre de causes, dont la plupart sont inconnues et silencieuses. , Le CVID est caractérisé par un faible niveau de protéines spécifiques (appelées immunoglobulines) dans la partie liquide du sang. Cela se traduit par une perte d'anticorps et une diminution de la capacité à lutter contre les micro-organismes, les toxines et autres substances étrangères. Ces immunoglobulines sont produites par des globules blancs spécialisés (cellules B).
La cause de l'IDCV est au moins de 90% des individus affectés, une cause génétique ayant été identifiée chez environ 10%. Ces cas sont causés par une interaction complexe de composants environnementaux et génétiques (héritage multifactoriel), mais les gènes sont impliqués dans le développement et le fonctionnement des cellules immunitaires sont censés être la principale cause.