Signes et symptômes de la dégénérescence corticobasale
Les symptômes, l'évolution, la sévérité et la présentation de la dégénérescence corticobasale peuvent varier considérablement d'un individu à l'autre. Il est important de noter que les personnes touchées peuvent ne pas avoir tous les symptômes décrits ci-dessous. Les personnes concernées doivent parler à leur médecin et à leur équipe médicale de leur cas spécifique, des symptômes associés et du pronostic général.
Dans de nombreux cas, les personnes concernées développent un raidissement ou un resserrement progressif des muscles des membres (rigidité asymétrique progressive). Les personnes affectées sont souvent incapables de faire des mouvements volontaires et déterminés avec le membre affecté (apraxie). Les personnes affectées ont suffisamment de force musculaire pour les tâches manuelles, mais ont des difficultés à diriger leurs mouvements de manière appropriée. Les difficultés avec le membre affecté s'aggravent progressivement avec le temps. Les personnes atteintes de dégénérescence corticobasale peuvent être sensibilisées au désordre lorsqu'elles ont des difficultés à coordonner les mouvements lors de l'exécution de tâches manuelles, telles que boutonner une chemise, se coiffer ou faire des gestes avec les mains. Les personnes affectées ont souvent décrit leurs actions comme rigides, maladroites ou mal coordonnées. Dans certains cas, les individus affectés peuvent ne pas être conscients du mouvement d'un membre ou incapables de contrôler le mouvement d'un membre (syndrome d'un membre étranger). Les symptômes commencent généralement d'un côté du corps (unilatéral), mais progressent généralement avec le temps pour toucher les deux côtés et les quatre membres. Dans de rares cas, les jambes peuvent être touchées avant les bras.
Des symptômes supplémentaires de dégénérescence corticobasale peuvent inclure un léger tremblement dans des positions particulières (tremblement postural) ou lors de l'exécution d'une tâche (tremblement d'action) et / ou une lenteur exagérée des mouvements (bradykinésie) ou un manque de mouvement (akinésie). Des spasmes musculaires brusques et involontaires, provoquant des mouvements saccadés (myoclonies) peuvent également se produire. Dans certains cas, une dystonie des membres peut être présente. La dystonie est un terme général désignant un groupe d'affections neurologiques caractérisées par des contractions musculaires involontaires qui forcent une ou plusieurs parties du corps à adopter des postures et des mouvements anormaux, parfois douloureux. Les personnes affectées peuvent également développer des contractures, une condition dans laquelle une articulation est définitivement fixée dans une position courbée (fléchie) ou redressée (étendue), limitant totalement ou partiellement le mouvement de l'articulation affectée.
Les personnes affectées peuvent également présenter des anomalies de la parole et du langage, notamment des difficultés de compréhension ou d’expression du langage (aphasie), des difficultés à dire ce qu’elles veulent dire malgré la connaissance des mots appropriés (apraxie de la parole) et des difficultés de parole dues à des problèmes musculaires qui permettent la parole ). Des symptômes supplémentaires qui peuvent survenir incluent une difficulté à avaler (dysphagie), une incapacité à contrôler le clignement des paupières et / ou une marche non coordonnée (démarche ataxique). Finalement, les personnes touchées peuvent être incapables de marcher sans aide.