La dégénérescence corticobasale (CBD)
Synonymes de dégénérescence corticobasale
CBD
CBGD
dégénérescence ganglionnaire basale corticale
La dégénérescence corticobasale (CBD) est un trouble neurologique progressif rare caractérisé par la perte de cellules et la détérioration de zones spécifiques du cerveau. Les personnes touchées présentent souvent initialement des anomalies motrices au niveau d'un membre, qui finissent par s'étendre à tous les bras et à toutes les jambes. Ces anomalies motrices incluent la rigidité musculaire et l'incapacité à effectuer des mouvements volontaires ou à dessein (apraxie). Les personnes affectées peuvent avoir suffisamment de force musculaire pour les tâches manuelles, mais ont souvent de la difficulté à diriger leurs mouvements de manière appropriée. Bien que la CBD ait toujours été décrite comme une maladie motrice, il est maintenant reconnu que les symptômes cognitifs et comportementaux annoncent également la CBD et ne sont pas antérieurs à des symptômes moteurs. Les symptômes initiaux apparaissent généralement chez les personnes au cours de la sixième décennie et peuvent inclure une mauvaise coordination ou une difficulté à accomplir des tâches dirigées par un objectif (par exemple, boutonner une chemise). La cause exacte de la dégénérescence corticobasale est inconnue.
Les signes et symptômes associés à la dégénérescence corticobasale étant fréquemment causés par d'autres troubles neurodégénératifs, les chercheurs utilisent le terme "syndrome corticobasal" pour indiquer le diagnostic clinique basé sur les signes et les symptômes. L'expression "dégénérescence corticobasale" désigne les patients répondant aux critères neuropathologiques du trouble lors de l'autopsie. Cette distinction est importante car les séries clinicopathologiques indiquent qu'environ moins de la moitié des patients chez qui un syndrome corticobasal a été diagnostiqué au cours de la vie présentent une dégénérescence corticobasale à l’autopsie.