La lymphangiectasie pulmonaire congénitale (CPL)
Synonymes de lymphangiectasie pulmonaire congénitale
CPL
PPL
lymphangiectasie pulmonaire primaire
lymphangiectasie kystique pulmonaire
La lymphangiectasie pulmonaire congénitale (CPL) est un trouble rare du développement présent à la naissance (congénitale). Les nourrissons affectés ont des vaisseaux lymphatiques anormalement élargis (dilatés) dans les poumons. Le système lymphatique aide le système immunitaire à protéger le corps contre les infections et les maladies. Il consiste en un réseau de canaux tubulaires (vaisseaux lymphatiques) qui drainent un liquide liquide mince appelé lymphe de différentes régions du corps dans le sang. La lymphe s'accumule dans les espaces minuscules entre les cellules des tissus et contient des protéines, des graisses et certains globules blancs appelés lymphocytes.
Les nourrissons atteints de CPL développent souvent une détresse respiratoire grave, pouvant mettre leur vie en danger, peu de temps après la naissance. Les nourrissons touchés peuvent également développer une cyanose, une affection caractérisée par une décoloration bleuâtre anormale de la peau, provoquée par de faibles taux d'oxygène circulant dans le sang. La cause exacte de CPL est inconnue.
Le LCP peut survenir en tant que trouble primaire ou secondaire. La lymphangiectasie pulmonaire primitive peut survenir sous forme d'anomalie congénitale isolée dans les poumons ou dans le cadre d'une forme généralisée de malformation des vaisseaux lymphatiques (lymphangiectasie) qui affecte tout le corps, généralement associée à un lymphoedème généralisé. Le LCP secondaire est secondaire à diverses anomalies cardiaques et / ou obstructives lymphatiques.