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lundi 12 août 2019

Troubles connexes de la pemphigoïde bulleuse

Troubles connexes de la pemphigoïde bulleuse

Les symptômes des troubles suivants peuvent être similaires à ceux de la BP. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel:

Le pemphigus est un terme général qui désigne un groupe de troubles auto-immuns de la peau rares et auto-immuns. Toutes les formes de pemphigus se caractérisent par le développement d'éruptions vésiculeuses sur la couche externe de la peau (épiderme). Les vésicules qui apparaissent dans le pemphigus peuvent être qualifiées de bulles flaccides car elles ne sont pas fermes et s’ouvrent facilement (rupture). Dans le pemphigus vulgaris, des lésions se développent sur les muqueuses telles que celles qui tapissent l'intérieur de la bouche. Les membranes muqueuses sont les revêtements minces et humides de nombreuses surfaces internes du corps. Le pemphigus est également un trouble auto-immunitaire semblable à la pression artérielle, mais avec différents antigènes cibles dans la peau (desmoglein 1 et 3) 
L'érythème polymorphe (EM) est un trouble inflammatoire de la peau caractérisé par des lésions en forme de cible sur la peau et / ou les muqueuses. La MÉ est le plus souvent déclenchée par une infection ou des médicaments. Les premiers symptômes de ce trouble peuvent inclure des taches rouges surélevées (macules ou papules érythémateuses) qui ont souvent un aspect cible sur la peau, pouvant avoir des centres remplis de liquide et qui finissent par devenir des vésicules plus grosses. Les zones touchées comprennent généralement les mains, les avant-bras, les pieds et / ou les muqueuses de la bouche, du nez et / ou des organes génitaux. Les lésions cutanées et les cloques causées par l'érythème polymorphe apparaissent généralement des deux côtés du corps et ont tendance à cicatriser en environ 2 à 3 semaines. L'érythème polymorphe peut également provoquer de la fièvre, des douleurs articulaires, des raideurs musculaires et de la fatigue. 
La pemphigoïde muqueuse muqueuse (MMP) est une maladie chronique rare caractérisée par des cloques et des cicatrices des muqueuses, en particulier de la bouche et des membranes entourant les yeux (conjonctive). Les symptômes initiaux incluent des rougeurs et une inflammation de ces zones et des cicatrices peuvent apparaître sur les membranes, y compris les yeux. Des cloques peuvent également se développer dans les muqueuses du pharynx, de l'œsophage, du nez, de l'urètre et / ou de la vulve. Si la MMP implique la peau, elle affecte généralement le visage, le cuir chevelu et le haut
La dermatite herpétiforme (DH) est une affection cutanée rare, chronique et auto-immune caractérisée par la présence de groupes de vésicules très irritantes et de lésions cutanées rouges surélevées. Ce sont le plus souvent situés sur les coudes, les genoux, les fesses, le bas du dos et le cuir chevelu. L'âge le plus commun d'apparition de DH est de 30 à 40 ans, mais des individus de tout âge peuvent être touchés. La DH est rare chez les enfants. La DH est une manifestation cutanée de la maladie coeliaque. DH est traité avec un régime sans gluten et fréquemment avec un médicament appelé dapsone. 
L'épidermolyse bulleuse (EB) est une maladie génétique de la peau caractérisée cliniquement par la formation de cloques par un traumatisme mécanique. L'EB peut être un inconvénient mineur, nécessitant la modification de certaines activités, jusqu'à être totalement invalidant et, dans certains cas, fatal. La friction provoque la formation de cloques. Les cloques peuvent se former n'importe où sur la surface de la peau, dans la cavité buccale et, dans les formes les plus graves, peuvent également toucher la surface externe de l'œil, ainsi que les voies respiratoire, gastro-intestinale et génito-urinaire. Dans certaines formes de la maladie, des cicatrices défigurantes et des déformations musculo-squelettiques invalidantes se produisent. Actuellement, il n'y a pas de remède pour EB. Les soins de soutien comprennent les soins quotidiens des plaies, les pansements et la gestion de la douleur, selon les besoins. La plupart des types d'EB sont hérités et apparaissent généralement au cours de l'enfance. 
L'épidermolyse bulleuse acquise (EBA) est une maladie auto-immune rare de la peau, qui touche généralement les personnes d'âge moyen et âgées. Les endroits où les lésions se produisent le plus souvent sont les zones exposées à des traumatismes mineurs répétés, tels que les mains, les pieds, les genoux et les coudes. L'implication de la muqueuse est également courante. Après la guérison des vésicules, il reste généralement des cicatrices. L'ABE est similaire sur le plan clinique à la TA et difficile à différencier sans tests d'immunofluorescence spécifiques.