Traitement du syndrome de Birt-Hogg-Dubé
Le traitement du syndrome de BHD est dirigé vers les symptômes spécifiques qui apparaissent chez chaque individu. Le traitement peut inclure l’utilisation d’un rayon laser pour détruire les tissus cutanés affectés (ablation au laser). Ce traitement est très efficace pour traiter les lésions cutanées associées au syndrome BHD, mais les lésions reviennent souvent (rechute).
Certains cas d’effondrement des poumons ne nécessitent pas de traitement et l’air est absorbé pendant plusieurs jours. Dans certains cas, un traitement est nécessaire. Le traitement d'un poumon affaissé est destiné à éliminer l'air entourant les poumons, permettant aux poumons de se regonfler. Un tube est inséré dans la poitrine pour permettre à l'air ou aux gaz de s'échapper (aspiration). Une intervention chirurgicale peut être nécessaire dans les cas d’effondrement répété des poumons.
La chirurgie peut également être nécessaire chez les personnes atteintes de néoplasie rénale. Les chirurgiens doivent retirer le néoplasme rénal afin qu’il ne grossisse pas et ne se propage pas (métastases). Ils peuvent également retirer une partie ou la totalité d'un rein (néphrectomie) si la charge tumorale est importante. Le principal objectif de la chirurgie chez les personnes atteintes de néoplasie rénale est de préserver autant de tissu rénal que possible, préservant ainsi le plus possible la fonction rénale. Etant donné que les individus affectés par la maladie de Bh peuvent subir plusieurs chirurgies pour plusieurs tumeurs au cours de leur vie, une pratique de gestion efficace a été d'attendre et de retirer la plus grande tumeur lorsqu'elle atteint 3 cm de diamètre par une chirurgie conservant le néphron.
Les personnes atteintes du syndrome BHD sans néoplasie rénale doivent faire l’objet d’une imagerie périodique afin de surveiller le développement de la tumeur. Le conseil génétique peut être bénéfique pour les personnes touchées et leurs familles.