Signes et symptômes du syndrome de Behçet
Le symptôme le plus précoce du syndrome de Behçet est généralement des aphtes douloureux sur les muqueuses qui tapissent la bouche (stomatite aphteuse). Les plaies sont généralement rondes ou ovales avec des bordures rougeâtres (érythémateuses) qui peuvent apparaître n'importe où dans la bouche. Ils peuvent être peu profonds ou profonds et peuvent apparaître sous la forme d'une lésion unique ou d'un groupe de lésions multiples. Les plaies guérissent généralement en quelques jours, jusqu’à une semaine ou plus, sans laisser de cicatrices, mais elles se reproduisent fréquemment. Ils peuvent précéder les autres symptômes du syndrome de Behçet de plusieurs années. Parfois, des lésions similaires peuvent apparaître sur les organes génitaux, en particulier le scrotum et la tige du pénis chez les hommes et la vulve chez les femmes. Les plaies sont également rondes et douloureuses, mais peuvent être plus larges et plus profondes que celles affectant la bouche. Ces plaies se reproduisent également, mais contrairement aux plaies orales, elles peuvent avoir tendance à cicatriser.
Le syndrome de Behçet peut également toucher les yeux. Les symptômes peuvent inclure une inflammation du dos de l'œil (uvéite postérieure) et une inflammation de la chambre antérieure (uvéite antérieure ou iridocyclite). Une inflammation de l'iris accompagnée de douleur, de larmoiement et d'accumulation de pus (hypopyon iritis) peut également se produire. La rétine peut devenir enflammée, entraînant une vision floue, une sensibilité anormale à la lumière (photophobie) et / ou une inflammation de la mince couche membraneuse des vaisseaux sanguins derrière la rétine (choriorétinite). Bien que les lésions qui provoquent une inflammation dans diverses parties des yeux puissent disparaître, des récidives répétées peuvent entraîner une perte partielle de la vision (diminution de l’acuité visuelle) ou une cécité complète si la maladie n’est pas maîtrisée. Dans certains cas, des anomalies oculaires peuvent être le premier symptôme du syndrome de Behçet. Dans d'autres cas, ils peuvent ne se développer que plusieurs années plus tard.
Les personnes atteintes du syndrome de Behçet peuvent également présenter la formation de petites excroissances remplies de pus sur la peau (pustules). Certaines personnes touchées, notamment les femmes, peuvent développer des lésions ressemblant à celles de l'érythème nodulaire, une affection cutanée caractérisée par la formation de nodules inflammatoires tendres et rougeâtres à l'avant des jambes. Ces nodules disparaissent d'eux-mêmes (spontanément), laissant parfois de légères cicatrices ou décoloration (pigmentation). Certaines personnes atteintes du syndrome de Behçet peuvent développer de petites éruptions qui ressemblent à de l’acné (éruptions acnéiformes) et / ou à une inflammation qui semblent affecter par erreur les follicules pileux de la peau (pseudofolliculite).
Dans environ 50% des cas de syndrome de Behçet, les personnes touchées ressentent une douleur (arthralgie) et un gonflement des différentes articulations du corps (polyarthrite). Cela peut se produire avant, pendant ou après l’apparition des autres symptômes associés au syndrome de Behçet. La douleur, qui peut aller de légère à sévère, affecte généralement les articulations des genoux, des poignets, des coudes et des chevilles et peut devenir chronique. Les dommages durables aux articulations touchées sont extrêmement rares.
Les personnes atteintes du syndrome de Behçet peuvent également avoir des ulcères récurrents dans le tube digestif. Les symptômes varient de l'inconfort abdominal léger à une inflammation sévère du gros intestin et du rectum, accompagnée de diarrhée ou de saignements.
Environ 10% à 20% des personnes atteintes du syndrome de Behçet ont également une atteinte du système nerveux central. Ces symptômes apparaissent généralement des mois ou des années après les premiers symptômes du syndrome de Behçet. Les attaques inflammatoires récurrentes impliquant le cerveau (Neuro-Behçet parenchymal) ou les membranes entourant le cerveau ou la moelle épinière (méningite ou méningo-encéphalite) peuvent provoquer des lésions neurologiques. Les symptômes peuvent inclure maux de tête, incapacité à coordonner les mouvements volontaires (ataxie cérébelleuse), mouvements musculaires altérés du visage et de la gorge (paralysies pseudobulbaires), accidents vasculaires cérébraux et / ou, rarement, crises convulsives.
Le syndrome de Behçet provoque une inflammation des vaisseaux sanguins (vasculite). L’implication de petits vaisseaux est à l’origine des nombreux problèmes que cause ce trouble. Dans certains cas, une inflammation des grosses veines, en particulier celles des jambes, peut survenir en même temps que la formation de caillots sanguins (thrombophlébite). Les parois d'une artère impliquée peuvent être bombées pour former un sac (anévrisme). Dans de très rares cas, les caillots sanguins des veines se dirigent vers les poumons (embolies pulmonaires), entraînant des épisodes de douleur à la poitrine, de toux, une respiration difficile ou laborieuse (dyspnée) et une crachée de sang (hémoptysie).
Contrairement à la plupart des maladies classées comme vascularite, l’atteinte des reins ou des nerfs périphériques est très rare.
Il est particulièrement important d’identifier la maladie de Behçet en cas d’atteinte oculaire, du système nerveux central ou de gros vaisseaux sanguins, car les manifestations sont généralement les plus graves.