Traitement du syndrome d'hyper IgE autosomique dominant
Le traitement d'AD-HIES est axé sur les symptômes spécifiques qui apparaissent chez chaque individu. Le traitement peut nécessiter les efforts coordonnés d'une équipe de spécialistes. Les pédiatres, les internistes pour adultes, les dermatologues, les dentistes spécialistes, les immunologistes, les orthopédistes et les autres professionnels de la santé peuvent avoir besoin de planifier le traitement de manière systématique et complète.
Le traitement de base des personnes atteintes d’AD-HIES est l’antibiothérapie préventive (prophylactique) contre les infections bactériennes. Les médicaments antibiotiques courants (par exemple, les agents anti-staphylococciques) utilisés pour traiter les personnes atteintes d'AD-HIES comprennent la dicloxacilline (flucloxacilline dans de nombreux pays européens) ou le cotrimoxazole. Dans les infections sévères, l’interféron gamma recombinant peut être administré par voie sous-cutanée.
Certaines personnes touchées peuvent avoir besoin d'un traitement contre la candidose cutanéo-muqueuse, comme le fluconazole ou l'itraconazole, des médicaments antifongiques. Un drainage chirurgical des lésions cutanées existantes, suivi d'un traitement antibiotique, peut s'avérer nécessaire dans certains cas. Les stéroïdes topiques et les crèmes hydratantes peuvent également être utilisés pour traiter les lésions cutanées.
Les infections pulmonaires chroniques peuvent entraîner la formation de cavités respiratoires (pneumatocèles), potentiellement infectées par Pseudomonas aeruginosa et Aspergillus fumigatus. Le traitement médicamenteux de ces infections peut être difficile et sa prise en charge peut nécessiter une ouverture chirurgicale de la poitrine (thoracotomie) pour permettre le retrait ou le drainage de ces pneumatocèles infectés.
Les personnes affectées peuvent avoir conservé les dents primaires conservées, faire l’objet d’un suivi régulier pour le développement de la scoliose et être évaluées pour les fractures consécutives à un traumatisme même mineur. La scoliose et les fractures peuvent nécessiter un traitement avec diverses procédures orthopédiques.
Le conseil génétique est recommandé pour les personnes touchées et leurs familles. Les autres traitements sont symptomatiques et de soutien.