Syndrome polyendocrinien auto-immune de type II
Synonymes de syndrome polyendocrinien auto-immune de type II
Diabète sucré, maladie d'Addison, myxoedème
Syndrome de déficience endocrinienne multiple, type II
PGA II
Syndrome auto-immun polyglandulaire, type II
Syndrome de déficience polyglandulaire, type II
Syndrome de Schmidt
Le syndrome polyendocrine auto-immune de type II, également appelé syndrome de Schmidt, est une maladie auto-immune rare caractérisée par une forte baisse de la production de plusieurs hormones essentielles par les glandes qui secrètent ces hormones. Lorsqu'il a été décrit pour la première fois, on pensait que ce trouble ne concernait que l'insuffisance surrénalienne (maladie d'Addison) et l'insuffisance thyroïdienne (thyroïdite de Hashimoto). Cependant, au fil du temps, à mesure que davantage de patients ont été étudiés, la portée de la maladie a été élargie pour inclure les troubles d'autres glandes endocrines peu performantes. Ceux-ci incluent les gonades, qui sécrètent des hormones sexuelles; le pancréas qui sécrète de l'insuline et qui est intimement lié au diabète sucré; et parfois les glandes parathyroïdes. L'incapacité des glandes endocrines à fonctionner est généralement accompagnée de signes de malnutrition car la capacité du tractus intestinal à absorber les nutriments est considérablement réduite. Comme la combinaison des glandes affectées diffère d'un patient à l'autre, les signes de ce trouble sont divers.
La plupart des cas de ce trouble sont sporadiques, bien que certains chercheurs cliniques pensent qu'il existe un trait familial ou héréditaire associé à l'AIPS-II. Si tel est le cas, il peut s’agir d’une interaction complexe entre de nombreux gènes.