Populations affectées du syndrome d'hyper IgE autosomique dominant
AD-HIES concerne autant les hommes que les femmes et concerne tous les groupes ethniques. Plus de 200 cas de syndrome d'hyper IgE (formes dominante et récessive) ont été décrits dans la littérature médicale. Cependant, ces troubles peuvent souvent passer inaperçus ou être mal diagnostiqués, ce qui rend difficile la détermination de leur fréquence réelle dans la population en général. Bien qu'AD-HIES soit présent pendant la petite enfance, le diagnostic peut ne pas être posé avant l'adolescence et, dans certains cas, à l'âge adulte.
Le premier cas de syndrome d'hyper IgE a été décrit dans la littérature médicale en 1966. Les médecins ont qualifié le syndrome de Job de trouble, du fait du caractère biblique de Job, couvert de furoncles et de plaies sur tout son corps.