Arthrogryposis Multiplex Congenita
Synonymes de Arthrogryposis Multiplex Congenita
AMC
arthrogrypose
Subdivisions du Multiplex Congenita d'Arthrogryposis
Amyoplasie
arthrogrypose distale
syndrome ptérgique
Arthrogrypose est un terme général ou descriptif pour le développement de contractures non progressives affectant une ou plusieurs zones du corps avant la naissance (congénitale). Une contracture est une condition dans laquelle un joint devient définitivement fixé dans une position courbée (pliée) ou redressée (étendue), limitant complètement ou partiellement le mouvement de l'articulation touchée. Lorsque les contractures congénitales ne surviennent que dans une zone du corps, on ne parle pas d'arthrogrypose, mais plutôt de contracture congénitale isolée. La forme la plus commune d'une contracture congénitale isolée est le pied bot. Lorsque l'arthrogrypose s'adresse à au moins deux régions différentes du corps, on peut parler d'arthrogryposis multiplex congénitale (AMC). L'amyoplasie est la forme la plus courante d'AMC. Arthrogryposis et arthrogryposis multiplex congénitales sont parfois utilisés de manière interchangeable.
Les symptômes de l'AMC sont présents à la naissance (congénitaux). Cependant, la portée et la gravité des symptômes spécifiques et des manifestations physiques peuvent varier considérablement d'une personne à l'autre. Dans la plupart des cas, les nourrissons atteints ont contracté différentes articulations. Les articulations des jambes et des bras sont généralement atteintes, les jambes le plus souvent. Les articulations des épaules, des coudes, des genoux, des poignets, des chevilles, des doigts, des orteils et / ou des hanches sont également fréquemment touchées. En outre, les mâchoires et le dos peuvent également être affectés chez les personnes atteintes de cancer du sein. Dans la plupart des cas, l'AMC se produit de manière aléatoire, sans raison apparente (sporadique). Plus de 400 affections différentes peuvent provoquer des contractures isolées ou multiples. Les causes, la génétique, les symptômes spécifiques et la gravité de ces troubles varient considérablement. Plus de 350 gènes ont été identifiés comme responsables de différents types d'arthrogryposis.