Signes et symptômes
Acanthosis nigricans (AN) se caractérise par une augmentation de la coloration ou de la pigmentation (hyperpigmentation) et un épaississement anormal de la peau. Les zones les plus souvent touchées sont les côtés et l'arrière du cou, les aisselles, l'aine et la région anale / génitale. Dans certains cas, d'autres régions de pli corporel (c'est-à-dire de flexion) peuvent également être impliquées, telles que derrière les genoux, devant les coudes, sous les seins et / ou dans la région du nombril (ombilic). Il y a eu également des rapports dans lesquels presque toute la peau est affectée.
Chez les personnes atteintes de NA, les changements initiaux peuvent inclure le développement d'une pigmentation brun grisâtre ou noire, une rugosité et une sécheresse excessives, ainsi qu'un épaississement ou une prolifération notable (hyperkératose) de la peau. Les zones touchées sont couvertes de croissances tissulaires (verruqueuses) relativement petites et surélevées (élévations papillomateuses), donnant une texture veloutée inhabituelle. Avec l’épaississement croissant de la peau, les lignes cutanées régionales deviennent plus accentuées, la surface de la peau peut sembler inhabituellement ridée ou striée; et des excroissances plus grandes ressemblant à des verrues se développent.
L'AN bénin peut être une affection primaire isolée (connue sous le nom d'AN bénigne héréditaire) ou être associé à divers troubles, affections ou syndromes sous-jacents. (Pour plus d'informations, veuillez consulter la section «Causes» de ce rapport ci-dessous.) Dans certains cas d'AN bénin, des anomalies cutanées associées peuvent être présentes à la naissance (congénitales). Cependant, ils apparaissent plus souvent pendant l'enfance ou la puberté. Les changements cutanés ont tendance à se développer lentement, peuvent s'aggraver pendant l'adolescence et éventuellement se stabiliser ou s'améliorer. Chez certaines personnes atteintes, les anomalies cutanées peuvent toucher un seul côté du corps (unilatéral). De plus, les rapports suggèrent que l'implication est généralement moins grave et étendue que celle observée dans l'AN malin (voir ci-dessous).
Une variante bénigne de l'AN a également été décrite dans laquelle l'affection se manifeste par une manifestation cutanée réversible associée à l'obésité. Connu sous le nom de «pseudoacanthosis nigricans», on pense que cette affection est plus fréquente chez les Afro-Américains ou les Hispaniques. Les résultats associés incluent des régions relativement petites de pigmentation et d’épaississement accrus, ainsi que des excroissances cutanées (marques de peau) dans les plis du corps, en particulier l’aine, sous les bras et la fente entre les fesses à l’ouverture de l’anus (fente anale ou natale). Les rapports suggèrent que certains changements cutanés peuvent s'améliorer avec la perte de poids; cependant, les anomalies pigmentaires peuvent avoir tendance à rester.
L'AN bénin a également été décrit en association avec l'utilisation de certains médicaments. Pour plus d'informations sur les AN induits par les médicaments, veuillez vous reporter à la section «Causes» ci-dessous.
Dans certains cas, AN se produit en association avec une tumeur cancéreuse sous-jacente. Connu sous le nom de «AN malin», cette forme de la maladie est plus fréquente chez les adultes, en particulier ceux âgés de 40 ans, et semble toucher les hommes et les femmes de manière relativement égale. La malignité sous-jacente provient souvent du tissu glandulaire (adénocarcinome), en particulier de l'estomac (adénocarcinome gastrique) ou, plus rarement, des intestins, du pancréas, de l'utérus, des poumons, des ovaires, de la vessie, du sein ou de la prostate. Dans de rares cas, un AN peut être associé à une tumeur maligne du système lymphatique (lymphome).
Chez les personnes atteintes d'AN malin, les changements cutanés sont généralement plus étendus et plus graves que ceux observés dans l'AN bénin. Les résultats peuvent inclure un épaississement, une rugosité et une sécheresse inhabituelles, et / ou des démangeaisons potentiellement graves (prurit) et une irritation des régions de la peau touchées. Les changements pigmentaires peuvent être plus prononcés que ceux observés chez l’AN bénigne et ne se limitent pas aux zones d’hyperkératose. Le AN malin est également fréquemment associé à une atteinte des membranes muqueuses et à des anomalies distinctives de la région de la bouche (bouche). Par exemple, des rapports indiquent que les lèvres, le dos et les côtés de la langue peuvent avoir une apparence inhabituellement «shaggy», ce qui pourrait entraîner une croissance tissulaire élevée, ressemblant à une verrue, et non pigmentée (élévations papillomateuses). L'AN malin est également généralement caractérisé par un épaississement semblable à la verrue autour des yeux; arêtes inhabituelles ou fragilité des ongles; épaississement de la peau sur la paume des mains; chute de cheveux; et / ou d'autres symptômes. Les enquêteurs ont indiqué que le développement d'un AN malin pouvait survenir jusqu'à cinq ans avant l'apparition d'autres symptômes, bien que sa durée soit généralement plus courte.