Insuffisance cardiaque (HF)
(Insuffisance cardiaque congestive)
insuffisance cardiaque (IC) est un syndrome de dysfonction ventriculaire.Une insuffisance ventriculaire gauche provoque un essoufflement et une fatigue, et une insuffisance ventriculaire droite provoque une accumulation de liquide périphérique et abdominal; les ventricules peuvent être impliqués ensemble ou séparément.Le diagnostic est initialement clinique, soutenu par la radiographie pulmonaire, l'échocardiographie et les niveaux de peptides natriurétiques plasmatiques.Le traitement comprend l'éducation du patient, les diurétiques, les inhibiteurs de l'ECA, les antagonistes des récepteurs de l'angiotensine II, les bêta-bloquants, les antagonistes de l'aldostérone, les inhibiteurs de la néprilysine, les stimulateurs cardiaques / défibrillateurs implantables spécialisés et d'autres dispositifs.
(Pour l'insuffisance cardiaque chez les enfants, voir Aperçu des anomalies cardiovasculaires congénitales: Insuffisance cardiaque .)
L'insuffisance cardiaque touche environ 6,5 millions de personnes aux États-Unis; > 960 000 nouveaux cas se produisent chaque année. Environ 26 millions de personnes sont touchées dans le monde entier.
Physiologie
La contractilité cardiaque (force et vitesse de contraction), la performance ventriculaire et les besoins en oxygène du myocarde sont déterminés par
• Précharge
• Afterload
• Disponibilité du substrat (p. Ex. Oxygène, acides gras, glucose)
• Fréquence cardiaque et rythme
• Quantité de myocarde viable
Le débit cardiaque (CO) est le produit du volume systolique et de la fréquence cardiaque; il est également affecté par le retour veineux, le tonus vasculaire périphérique et les facteurs neurohumoraux.
La précharge est l'état de charge du cœur à la fin de sa phase de relaxation et de remplissage (diastole) juste avant la contraction (systole). La précharge représente le degré d'étirement des fibres en fin de diastole et le volume en fin de diastole, qui est influencé par la pression diastolique ventriculaire et la composition de la paroi myocardique. Typiquement, la pression en fin de diastole ventriculaire gauche (VG), surtout si elle est supérieure à la normale, est une mesure raisonnable de la précharge. La dilatation du VG, l'hypertrophie et les modifications de la distensibilité myocardique (compliance) modifient la précharge.
La post-charge est la force qui résiste à la contraction de la fibre myocardique au début de la systole. Elle est déterminée par la pression de la chambre, le rayon et l'épaisseur de la paroi au moment de l'ouverture de la valve aortique. Cliniquement, la pression artérielle systolique systémique à ou peu de temps après l'ouverture de la valve aortique est en corrélation avec le stress de la paroi systolique maximale et se rapproche de la post-charge.
Le principe de Frank-Starling décrit la relation entre la précharge et la performance cardiaque. Il indique que, normalement, les performances contractiles systoliques (représentées par le volume systolique ou CO) sont proportionnelles à la précharge dans la plage physiologique normale (voir Figure: Principe de Frank-Starling. ). La contractilité est difficile à mesurer cliniquement (car elle nécessite un cathétérisme cardiaque avec analyse pression-volume) mais est raisonnablement reflétée par la fraction d'éjection (FE), qui est le pourcentage de volume diastolique éjecté à chaque contraction (volume systolique / diastolique terminale le volume). EF peut généralement être évalué de manière non invasive avec une échocardiographie, une imagerie nucléaire ou une IRM.
La réserve cardiaque est la capacité du cœur à augmenter sa performance au-dessus des niveaux de repos en réponse à un stress émotionnel ou physique; la consommation d'oxygène du corps peut augmenter de 250 à 1500 mL / min pendant un effort maximal. Les mécanismes comprennent l'augmentation de la fréquence cardiaque, les volumes systoliques et diastoliques, le volume systolique et l'extraction tissulaire de l'oxygène (la différence entre la teneur en oxygène dans le sang artériel et dans le sang artériel veineux ou pulmonaire mixte). Chez les jeunes adultes bien entraînés pendant l'exercice maximal, la fréquence cardiaque peut passer de 55 à 70 battements / min au repos à 180 battements / min, et le CO peut passer de 6 à 25 l / min. Au repos, le sang artériel contient environ 18 mL d'oxygène / dL de sang, et le sang artériel veineux ou pulmonaire mélangé contient environ 14 mL / dL. L'extraction d'oxygène est ainsi d'environ 4 mL / dL. Lorsque la demande augmente, elle peut augmenter de 12 à 14 mL / dL. Ce mécanisme aide également à compenser la réduction du flux sanguin tissulaire dans l'HF.
Physiopathologie
En cas d'insuffisance cardiaque, le cœur peut ne pas fournir de sang adéquat aux tissus pour des besoins métaboliques, et une élévation cardiaque des pressions veineuses pulmonaires ou systémiques peut entraîner une congestion des organes. Cette condition peut résulter d'anomalies de la fonction systolique ou diastolique ou, communément, les deux. Bien qu'une anomalie primaire puisse être un changement de la fonction cardiomyocytaire, il y a également des changements dans le renouvellement du collagène de la matrice extracellulaire. Des anomalies structurelles cardiaques (par exemple, des malformations congénitales, des anomalies valvulaires), des anomalies du rythme cardiaque (y compris une fréquence cardiaque élevée persistante) et des demandes métaboliques élevées (par exemple, dues à une thyréotoxicose) peuvent également causer l'IC.
Insuffisance cardiaque avec fraction d'éjection réduite (HFrEF)
Dans HFrEF (aussi appelé HF systolique), la dysfonction systolique globale du VG prédomine. Le VG se contracte mal et se vide de manière inadéquate, ce qui entraîne une augmentation du volume et de la pression diastolique et une diminution de la fraction d'éjection. De nombreux défauts dans l'utilisation de l'énergie, l'apport d'énergie, les fonctions électrophysiologiques et l'interaction des éléments contractiles se produisent, avec des anomalies de la modulation du calcium intracellulaire et de la production d'AMPc.
La dysfonction systolique prédominante est fréquente dans l'insuffisance de chaleur due à l'infarctus du myocarde, à la myocardite et à la cardiomyopathie dilatée. La dysfonction systolique peut affecter principalement le VG ou le ventricule droit (RV); Une défaillance du VG entraîne souvent une défaillance du RV.
Insuffisance cardiaque avec fraction d'éjection préservée (HFpEF)
Dans le HFpEF (également connu sous le nom d'insuffisance cardiaque diastolique), le remplissage du VG est altéré, ce qui entraîne une augmentation de la pression en fin de diastole LV au repos ou pendant l'effort. La contractilité globale et donc la fraction d'éjection restent normales. Chez la plupart des patients avec HFpEF, le volume de la diastole terminale du VG est normal. Cependant, chez certains patients, une restriction marquée du remplissage du VL peut entraîner un volume télédiastolique de LV inadéquat et ainsi entraîner de faibles symptômes de CO et systémiques. Des pressions auriculaires gauches élevées peuvent provoquer une hypertension pulmonaire et une congestion pulmonaire.
La dysfonction diastolique résulte habituellement d'une relaxation ventriculaire altérée (un processus actif), d'une raideur ventriculaire accrue, d'une maladie valvulaire ou d'une péricardite constrictive. L'ischémie myocardique aiguë est également une cause de dysfonction diastolique. La résistance au remplissage augmente avec l'âge, reflétant à la fois le dysfonctionnement cardiomyocytaire et la perte de cardiomyocytes, et l'augmentation du dépôt interstitiel de collagène; ainsi, la dysfonction diastolique est particulièrement fréquente chez les personnes âgées. La dysfonction diastolique prédomine dans la cardiomyopathie hypertrophique, les troubles avec hypertrophie ventriculaire (par exemple, hypertension, sténose aortique significative) et l'infiltration amyloïde du myocarde. Le remplissage et le fonctionnement du VG peuvent également être altérés si des augmentations marquées de la pression RV déplacent le septum interventriculaire vers la gauche.
La dysfonction diastolique est de plus en plus reconnue comme une cause d'IC. Les estimations varient, mais environ 50% des patients atteints d'insuffisance cardiaque ont HFpEF; la prévalence augmente avec l'âge et chez les patients diabétiques. On sait maintenant que HFpEF est un syndrome systémique complexe, hétérogène, multiorganique, souvent avec de multiples pathophysiologies concomitantes. Les données actuelles suggèrent que plusieurs comorbidités ( obésité , hypertension , diabète , insuffisance rénale chronique ) entraînent une inflammation systémique, un dysfonctionnement endothélial étendu, un dysfonctionnement microvasculaire cardiaque et, finalement, des changements moléculaires dans le cœur qui provoquent une fibrose myocardique accrue et un raidissement ventriculaire. Ainsi, bien que HFrEF soit typiquement associé à une lésion myocardique primaire, l'HFpEF peut être associée à une lésion myocardique secondaire due à des anomalies à la périphérie.
Échec du LV
En cas d'insuffisance cardiaque due à un dysfonctionnement ventriculaire gauche, le taux de CO diminue et la pression veineuse pulmonaire augmente. Lorsque la pression capillaire pulmonaire dépasse la pression oncotique des protéines plasmatiques (environ 24 mm Hg), le liquide s'introduit des capillaires dans l'espace interstitiel et les alvéoles, réduisant l'observance pulmonaire et augmentant le travail respiratoire. Le drainage lymphatique augmente mais ne peut pas compenser l'augmentation du liquide pulmonaire. Une accumulation marquée de liquide dans les alvéoles (œdème pulmonaire) altère significativement les relations ventilation-perfusion (V / Q): le sang artériel pulmonaire désoxygéné traverse les alvéoles mal ventilées, ce qui diminue l'oxygénation artérielle systémique (Pa O 2 ) et provoque la dyspnée. Cependant, une dyspnée peut survenir avant les anomalies V / Q, probablement en raison d'une pression veineuse pulmonaire élevée et d'une augmentation du travail respiratoire. le mécanisme précis n'est pas clair.
En cas d'insuffisance ventriculaire gauche sévère ou chronique, des épanchements pleuraux se développent de manière caractéristique, aggravant encore la dyspnée. La ventilation minute augmente; ainsi, Pa CO 2 diminue et le pH sanguin augmente (alcalose respiratoire). Un œdème interstitiel marqué des petites voies respiratoires peut interférer avec la ventilation, ce qui augmente le Pa 2 CO - un signe d’insuffisance respiratoire imminente.
Échec du RV
Dans l'insuffisance cardiaque due à un dysfonctionnement ventriculaire droit, la pression veineuse systémique augmente, entraînant une extravasation de liquide et un œdème conséquent, principalement dans les tissus dépendants (pieds et chevilles des patients ambulatoires) et les viscères abdominaux. Le foie est le plus gravement atteint, mais l'estomac et l'intestin deviennent également congestionnés; l'accumulation de liquide dans la cavité péritonéale (ascite) peut se produire. L'insuffisance rénale provoque souvent un dysfonctionnement hépatique modéré, avec des augmentations généralement modérées de la bilirubine conjuguée et non conjuguée, du PT et des enzymes hépatiques (en particulier la phosphatase alcaline et la gamma-glutamyl transpeptidase [GGT]). Le foie altéré décompose moins d’aldostérone , contribuant ainsi à l'accumulation de liquide. La congestion veineuse chronique dans les viscères peut provoquer une anorexie, une malabsorption des nutriments et des médicaments, une entéropathie perdant des protéines (caractérisée par une diarrhée et une hypoalbuminémie marquée), une perte de sang gastro-intestinale chronique et, rarement, un infarctus ischémique.
Réponse cardiaque
Dans HFrEF, la fonction systolique ventriculaire gauche est gravement atteinte; par conséquent, une précharge plus élevée est nécessaire pour maintenir le CO. En conséquence, les ventricules sont remodelés au fil du temps: le LV devient moins ovoïde et plus sphérique, se dilate, et les hypertrophies; le RV se dilate et peut hypertrophier. Initialement compensatoires, ces modifications augmentent éventuellement la raideur diastolique et la tension pariétale (c'est-à-dire que la dysfonction diastolique se développe), compromettant les performances cardiaques, en particulier lors d'un stress physique. Un stress pariétal accru augmente la demande en oxygène et accélère l'apoptose (mort cellulaire programmée) des cellules myocardiques. La dilatation des ventricules peut également provoquer une régurgitation de la valve mitrale ou tricuspide (due à une dilatation annulaire) avec une augmentation supplémentaire des volumes finaux diastoliques.
Réponses hémodynamiques
Avec une réduction du CO, l'apport d'oxygène aux tissus est maintenu en augmentant l'extraction d'oxygène du sang et en déplaçant parfois la courbe de dissociation de l'oxyhémoglobine (voir Figure: courbe de dissociation de l'oxyhémoglobine) vers la droite pour favoriser la libération d'oxygène.
Le CO réduit avec une pression artérielle systémique inférieure active les baroréflexes artériels, augmentant le tonus sympathique et diminuant le tonus parasympathique. En conséquence, la fréquence cardiaque et la contractilité myocardique augmentent, les artérioles dans certains lits vasculaires se contractent, la venoconstriction se produit, et le sodium et l'eau sont retenus. Ces changements compensent la réduction de la performance ventriculaire et aident à maintenir l'homéostasie hémodynamique dans les stades précoces de l'insuffisance cardiaque. Cependant, ces changements compensatoires augmentent le travail cardiaque, la précharge et la post-charge; réduire la perfusion coronaire et rénale; provoquer une accumulation de liquide entraînant une congestion; augmenter l'excrétion de potassium; et peut provoquer une nécrose et des arythmies cardiomyocytaires.
Réponses rénales
Lorsque la fonction cardiaque se détériore, le débit sanguin rénal diminue (en raison du faible débit cardiaque). En outre, les pressions veineuses rénales augmentent, conduisant à la congestion veineuse rénale. Ces changements entraînent tous deux une diminution du DFG, et la circulation sanguine dans les reins est redistribuée. La fraction de filtration et le sodium filtré diminuent, mais la résorption tubulaire augmente, entraînant une rétention de sodium et d'eau. Le flux sanguin est redistribué loin des reins pendant l'exercice, mais le débit sanguin rénal s'améliore au repos.
La perfusion diminuée des reins (et possiblement une diminution de l'étirement systolique artériel secondaire au déclin de la fonction ventriculaire) active le système rénine-angiotensine-aldostérone (RAAS), augmentant la rétention de sodium et d'eau et le tonus vasculaire rénal et périphérique. Ces effets sont amplifiés par l'activation sympathique intense accompagnant l'insuffisance cardiaque.
Le système rénine-angiotensine-aldostérone- vasopressine (hormone antidiurétique [ADH]) provoque une cascade d'effets potentiellement délétères à long terme. L'angiotensine II aggrave l'HF en provoquant une vasoconstriction, y compris une vasoconstriction rénale efférente, et en augmentant la production d'aldostérone, ce qui augmente la réabsorption du sodium dans le néphron distal et provoque également le dépôt et la fibrose du collagène vasculaire et myocardique. L'angiotensine II augmente la libération de norépinéphrine , stimule la libération de vasopressine et déclenche l'apoptose. L'angiotensine II peut être impliquée dans l'hypertrophie vasculaire et myocardique, contribuant ainsi au remodelage du cœur et de la vascularisation périphérique, ce qui pourrait aggraver l'insuffisance cardiaque. L'aldostérone peut être synthétisée dans le cœur et la vascularisation indépendamment de l'angiotensine II (peut-être à médiation par la corticotropine, l'oxyde nitrique, les radicaux libres et d'autres stimuli) et peut avoir des effets délétères sur ces organes.
L'insuffisance cardiaque qui provoque une dysfonction rénale progressive (y compris la dysfonction rénale causée par les médicaments utilisés pour traiter l'IC) contribue à l'aggravation de l'IC et a été appelée syndrome cardiorénal.
Réponses neurohumorales
Dans les conditions de stress, les réponses neurohumorales aident à augmenter la fonction cardiaque et à maintenir la BP et la perfusion des organes, mais l'activation chronique de ces réponses nuit à l'équilibre normal entre les hormones myocardiques et vasoconstrictrices et entre les hormones myocardiques relaxantes et vasodilatatrices.
Le coeur contient de nombreux récepteurs neurohumoraux (alpha-1, bêta-1, bêta-2, bêta-3, angiotensine II type 1 [AT 1 ] et type 2 [AT 2 ], muscarinique, endothéline, sérotonine, adénosine , cytokine, natriurétique peptides); les rôles de tous ces récepteurs ne sont pas encore complètement définis. Chez les patients atteints d'insuffisance cardiaque, les récepteurs bêta-1 (qui constituent 70% des récepteurs bêta cardiaques) sont régulés à la baisse, probablement en réponse à une activation sympathique intense. Le résultat de la régulation négative est une contractilité des myocytes diminuée et une augmentation de la fréquence cardiaque.
Les taux plasmatiques de norépinéphrine sont augmentés, reflétant en grande partie la stimulation nerveuse sympathique, car les taux plasmatiques d’adrénaline ne sont pas augmentés. Les effets néfastes comprennent une vasoconstriction avec augmentation de la précharge et de la post-charge, des dommages myocardiques directs incluant l'apoptose, une réduction du débit sanguin rénal et l'activation d'autres systèmes neurohumoraux, y compris le système rénine-angiotensine-aldostérone- vasopressine.
La vasopressine est libérée en réponse à une chute de la PA via divers stimuli neurohormonaux. L'augmentation de la vasopressine diminue l'excrétion rénale de l'eau libre, ce qui peut contribuer à l'hyponatrémie dans l'insuffisance cardiaque. Les niveaux de vasopressine chez les patients avec HF et BP normale varient.
Le peptide natriurétique auriculaire est libéré en réponse à l'augmentation du volume et de la pression auriculaires; le peptide natriurétique cérébral (type B) (BNP) est libéré du ventricule en réponse à l'étirement ventriculaire. Ces peptides améliorent l'excrétion rénale du sodium, mais chez les patients atteints d'IC, l'effet est atténué par une diminution de la pression de perfusion rénale, une régulation négative du récepteur et peut-être une dégradation enzymatique accrue. En outre, des niveaux élevés de peptides natriurétiques exercent un effet contre-régulateur sur le système rénine-angiotensine-aldostérone et la stimulation des catécholamines.
Parce que la dysfonction endothéliale se produit dans l'IC, moins de vasodilatateurs endogènes (par exemple, l'oxyde nitrique, les prostaglandines) sont produits, et plus de vasoconstricteurs endogènes (par exemple l'endothéline) sont produits, augmentant ainsi la postcharge.
Le cœur défaillant et d'autres organes produisent le facteur de nécrose tumorale (TNF) alpha. Cette cytokine augmente le catabolisme et est peut-être responsable de la cachexie cardiaque (perte de tissu maigre ≥ 10%), qui peut accompagner une HF sévèrement symptomatique, et d'autres changements nuisibles. Le cœur défaillant subit également des changements métaboliques avec une augmentation de l'utilisation des acides gras libres et une diminution de l'utilisation du glucose; ces changements peuvent devenir des cibles thérapeutiques.
Changements avec le vieillissement
Les changements liés au vieillissement du cœur et du système cardiovasculaire abaissent le seuil d'expression de l'insuffisance cardiaque. Le collagène interstitiel dans le myocarde augmente, le myocarde se raidit et la relaxation myocardique est prolongée. Ces changements conduisent à une réduction significative de la fonction ventriculaire gauche diastolique, même chez les personnes âgées en bonne santé. Une diminution modérée de la fonction systolique se produit également avec le vieillissement. Une diminution liée à l'âge de la réponse myocardique et vasculaire à la stimulation bêta-adrénergique compromet davantage la capacité du système cardiovasculaire à répondre aux demandes de travail accrues.
À la suite de ces changements, la capacité d'effort de pointe diminue de façon significative (environ 8% / décennie après l'âge de 30 ans), et le CO à l'effort de pointe diminue plus modestement. Cette baisse peut être ralentie par un exercice physique régulier. Ainsi, les patients âgés sont plus enclins que les plus jeunes à développer des symptômes d'HF en réponse au stress de troubles systémiques ou d'insomnies cardiovasculaires relativement modestes. Les facteurs de stress comprennent les infections (particulièrement la pneumonie), l'hyperthyroïdie, l'anémie, l'hypertension, l'ischémie myocardique, l'hypoxie, l'hyperthermie, l'insuffisance rénale, les charges IV périopératoires, la non-observance des schémas thérapeutiques ou les régimes pauvres en sel et l'utilisation de certains AINS.
Étiologie
Les facteurs cardiaques et systémiques peuvent tous deux nuire aux performances cardiaques et provoquer ou aggraver une insuffisance cardiaque (voir le tableau: Causes de l'insuffisance cardiaque).
Classification
La classification la plus courante de l'IC actuellement utilisée stratifie les patients en
• Insuffisance cardiaque avec fraction d'éjection réduite ("systolique HF")
• Insuffisance cardiaque avec fraction d'éjection préservée ("HF diastolique")
L'insuffisance cardiaque avec une fraction d'éjection réduite (HFrEF) est définie comme une insuffisance cardiaque avec FEVG ≤ 40%. L'insuffisance cardiaque avec fraction d'éjection préservée (HFpEF) est définie comme une insuffisance cardiaque avec FEVG ≥ 50%. Les patients avec FEVG entre 40% et 50% sont dans une zone intermédiaire, et ont récemment été classés comme HF avec milieu EF (HFmrEF) .
La distinction traditionnelle entre l'insuffisance ventriculaire gauche et droite est quelque peu trompeuse parce que le cœur est une pompe intégrée, et les changements dans une chambre affectent finalement le cœur entier. Cependant, ces termes indiquent le site majeur de la pathologie conduisant à l'insuffisance cardiaque et peuvent être utiles pour l'évaluation initiale et le traitement. D'autres termes descriptifs communs incluent aigu ou chronique; rendement élevé ou faible rendement; dilaté ou non dilaté; et cardiomyopathie dilatée ischémique, hypertensive ou idiopathique. Le traitement diffère selon que la présentation est aiguë ou chronique HF.
L'insuffisance ventriculaire gauche se caractérise par une cardiopathie ischémique, une hypertension, une régurgitation mitrale , une régurgitationaortique , une sténose aortique , la plupart des formes de cardiomyopathie et des cardiopathies congénitales (par exemple, communication inter-ventriculaire , ductus artériel avec shunts).
L'échec du RV est le plus souvent causé par une défaillance antérieure du VG (qui augmente la pression veineuse pulmonaire et conduit à une hypertension pulmonaire, surchargeant le RV) ou par un grave trouble pulmonaire (auquel cas il est appelé cœur pulmonaire). Autres causes: embolies pulmonaires multiples, infarctus du VD, hypertension artérielle pulmonaire, régurgitation tricuspide, sténose tricuspide, sténose mitrale, sténose de l'artère pulmonaire, sténose de la valve pulmonaire , maladie occlusive veineuse pulmonaire, myocardiopathie arythmogène, ou troubles congénitaux comme l' anomalie d'Ebstein ou le syndrome d'Eisenmenger . Certaines conditions imitent l'échec du RV, sauf que la fonction cardiaque peut être normale; elles comprennent une surcharge volémique et une augmentation de la pression veineuse systémique dans la polyglobulie ou la surtransfusion, des lésions rénales aiguës avec rétention de sodium et d'eau, une obstruction de la veine cave et une hypoprotéinémie due à une faible pression oncotique plasmatique et à un œdème périphérique.
L'insuffisance biventriculaire résulte de troubles affectant l'ensemble du myocarde (myocardite virale, amylose, maladie de Chagas, par exemple) ou d'une défaillance de longue durée du VG entraînant une insuffisance du RV.
L'IC à haut débit résulte d'un débit cardiaque élevé et persistant, ce qui peut éventuellement entraîner l'incapacité d'un cœur normal à maintenir une production adéquate. Les conditions qui peuvent augmenter le CO comprennent l'anémie sévère, l'hépatopathie terminale, le béribéri, la thyrotoxicose, la maladie de Paget avancée, la fistule artério-veineuse et la tachycardie persistante.
La cardiomyopathie est un terme général qui reflète la maladie du myocarde. Le plus souvent, le terme se réfère à un trouble primaire du myocarde ventriculaire qui n'est pas causé par des anomalies anatomiques congénitales; les troubles vasculaires valvulaires, systémiques ou pulmonaires; des troubles isolés du péricarde, du ganglion ou du système de conduction; ou la maladie coronarienne épicardique (CAD). Le terme est parfois utilisé pour refléter l'étiologie (par exemple, cardiomyopathie ischémique vs hypertensive). La cardiomyopathie ne conduit pas toujours à un HF symptomatique. Il est souvent idiopathique et est classé comme cardiomyopathie dilatée, congestive, hypertrophique, infiltrante-restrictive, ou cardiomyopathie apicale (également connue sous le nom de takotsubo ou myocardiopathie de stress).