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mardi 31 mars 2020

Troubles connexes du syndrome de Lennox-Gastaut

Troubles connexes du syndrome de Lennox-Gastaut

Les symptômes des troubles suivants peuvent être similaires à ceux du syndrome de Lennox-Gastaut. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel.

Le syndrome de West est un type d'épilepsie caractérisé par des spasmes, un schéma d'ondes cérébrales anormal (EEG interictal) appelé hypsarythmie et un dysfonctionnement cognitif. Les spasmes qui se produisent peuvent aller de violents mouvements de jackknife ou de «salaam» où tout le corps est plié en deux, ou ils ne peuvent pas être plus que de légers contractions de l'épaule ou des yeux. Ces spasmes commencent généralement dans les premiers mois après la naissance et peuvent parfois être aidés avec des médicaments. Il existe de nombreuses causes différentes du syndrome de West et si une cause spécifique peut être identifiée, un diagnostic de syndrome de West symptomatique peut être posé. Si une cause ne peut être déterminée, un diagnostic de syndrome de West cryptogénique est posé. Certains nourrissons atteints du syndrome de West peuvent éventuellement développer le syndrome de Lennox-Gestaut.

L'épilepsie est un terme général qui désigne un groupe de troubles neurologiques caractérisés par des crises récurrentes et associés à des décharges électriques anormales dans le cerveau. Elle se caractérise par une perte de conscience, des convulsions, des spasmes, une confusion sensorielle et des troubles du système nerveux autonome. Les attaques peuvent être précédées d’une «aura», d’un malaise ou d’un malaise sensoriel; l'aura marque le début de la crise dans le cerveau. Cela se produit généralement lors de crises partielles. Il existe de nombreux types d'épilepsie et la cause exacte est généralement inconnue. L'épilepsie peut également survenir dans le cadre de syndromes plus importants. Les types d'épilepsie ou de troubles associés à l'épilepsie incluent le syndrome de Rett, le syndrome d'Angleman, le syndrome de Landau-Kleffner, le syndrome de Dravet et les lipofuscinoses cérébrales neuronales.