Troubles connexes du léiomyosarcome
Les symptômes des troubles suivants peuvent être similaires à ceux d'un léiomyosarcome. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel.
Les léiomyomes sont des tumeurs bénignes du muscle lisse. L'utérus et le tractus gastro-intestinal sont les endroits les plus communs pour cette tumeur. Dans certains cas, plusieurs léiomyomes se forment. Les léiomyomes ne provoquent souvent pas de symptômes (asymptomatiques). Dans certains cas, ils peuvent être associés à une douleur ou à un gonflement de la zone touchée. Les léiomyomes peuvent devenir suffisamment gros pour comprimer les structures avoisinantes, provoquant divers symptômes et nécessitant un retrait chirurgical. Dans de très rares cas, les léiomyomes peuvent évoluer en cancer (transformation maligne). La cause exacte des léiomyomes est inconnue.
Les tumeurs stromales gastro-intestinales (GIST) appartiennent à un groupe de cancers appelés sarcomes des tissus mous. Les tumeurs proviennent généralement du tractus intestinal, le site le plus commun étant l'estomac, suivi de l'intestin grêle et du côlon / du rectum, les cas rares apparaissant dans l'œsophage. Il y a aussi des tumeurs qui semblent survenir dans le tissu membraneux tapissant la paroi de l'estomac (péritoine) ou dans un repli de ce tissu membraneux (l'omentum). Il existe également des rapports de cas de tumeurs apparaissant dans l'annexe et / ou du pancréas. Ces tumeurs se présentent le plus souvent avec des douleurs abdominales, des saignements ou des signes d'obstruction intestinale. Ils se propagent le plus souvent aux sites situés dans la cavité abdominale et au foie, bien qu'il existe de rares cas de propagation aux poumons et aux os. La GIST résulte d'un changement dans l'un des deux gènes, KIT ou PDGFR, qui conduit à une croissance et une division continues des cellules tumorales. Il existe quelques cas signalés de familles dans lesquelles une mutation génétique est héritée; Cependant, la majorité des tumeurs sont sporadiques et non héritées. Le traitement est avec la chirurgie. Chez les individus chez lesquels la maladie s'est propagée, le traitement peut inclure, si possible, une intervention chirurgicale et l'administration de mésylate d'imatinib (Gleevec, Glivec), un inhibiteur de la tyrosine kinase qui inhibe le KIT ou le PDGFR responsable de la croissance tumorale. Le mésylate d'imatinib peut retarder ou empêcher la récurrence de la GIST lorsqu'il est administré après le retrait de la tumeur (résection). Le rôle du mésylate d'imatinib dans les GIST pédiatriques est en cours d'étude.