Signes et symptômes de la kératose folliculaire spinulosa decalvans
Le KFSD est un type d'ichtyose, un groupe d'affections héréditaires de la peau, dans lesquelles la peau a tendance à être épaisse et rugueuse et à l'aspect squameux. Le durcissement de la peau autour des follicules pileux conduit à des cicatrices et à la calvitie. Cette affection débute dès la petite enfance et se manifeste initialement sur le visage et le cou, puis progresse vers la poitrine, le dos, le ventre, les bras et les jambes. La perte de cheveux des sourcils et du cuir chevelu causée par les cicatrices devient évidente pendant l'enfance et progresse jusqu'à l'adolescence.
Des réactions allergiques (atopie), une photophobie et une inflammation de la cornée de l’œil (kératite) peuvent également se produire. Certaines personnes ont des yeux et des paupières rouges et qui piquent. La dystrophie cornéenne chez certaines personnes atteintes de KFSD. La cornée doit rester dégagée pour pouvoir focaliser la lumière entrante. Par conséquent, la dystrophie cornéenne peut causer une vision floue ou une perte de vision. Parfois, les dents sont tachées et les ongles mal formés.
Le mot decalvans vient de la grecque pour serpent et fait allusion aux tours et stries sinueuses caractéristiques du schéma de la calvitie dans ce trouble. Le nom est souvent accompagné de la phrase "cum ophiasi" qui signifie simplement calvitie.