L'histiocytose à cellules de Langerhans (LCH)
Synonymes de Histiocytose à cellules de Langerhans
LCH
histiocytose X
granulome éosinophile (anciennement)
Maladie de Letterer-Siwe (anciennement)
Syndrome Hand-Schüller-Christian (anciennement)
L'histiocytose à cellules de Langerhans (LCH) est une néoplasie inflammatoire myéloïde provoquée par des altérations (mutations) de plusieurs gènes de la voie MAPKinase. Plusieurs études importantes publiées de 2010 à 2016 ont énormément clarifié la biologie de LCH. (Badalian-Very, Berres, Chakrobarty) La cellule d'origine est un globule blanc connu sous le nom de cellule dendritique, bien que la désignation historique d'histiocyte soit encore utilisée. (Allen 2010) En raison des mutations, ces cellules dendritiques attirent d'autres globules blancs (lymphocytes, macrophages et éosinophiles) et provoquent une «lésion» dans tout organe du corps, à l'exception du cœur et des reins. Les enfants et les adultes peuvent être atteints de LCH au niveau de la peau (éruptions maculaires, papuleuses, ulcéreuses ou séborrhéiques), des os (lésions lytiques douloureuses), des ganglions lymphatiques, du cerveau (hypophyse, cerebrum et cervelet) des poumons, du foie, de la rate et de la moelle osseuse. Les symptômes systémiques peuvent inclure fièvre, douleurs osseuses, perte de poids, oreilles sèches, jaunisse, diabète insipide ou autres maladies des glandes endocrines, et malaise (sentiment général de mauvaise santé).
Le nom préféré de la maladie est l'histiocytose à cellules de Langerhans, car la cellule d'origine (LC) est maintenant connue.