La neuropathie optique héréditaire de Leber (LHON)
Synonymes de neuropathie optique héréditaire de Leber
Atrophie optique de Leber
Neuropathie optique de Leber
LHON
La neuropathie optique héréditaire de Leber (LHON) est principalement caractérisée par une perte de vision centrale subaiguë bilatérale et indolore au cours de la vie d'un jeune adulte. Dans la plupart des cas, les symptômes commencent d'abord par un œil, puis quelques semaines plus tard par une défaillance visuelle de l'autre œil. Dans de très rares cas, il peut exister des anomalies neurologiques, telles qu'une neuropathie périphérique, des tremblements posturaux, une myopathie non spécifique et des troubles du mouvement. Le LHON est causé par des mutations dans l'ADN mitochondrial et il est transmis par héritage maternel. LHON affecte environ 1/50 000 personnes. De nombreux transporteurs ne subissent jamais de perte visuelle significative. les hommes sont environ quatre à cinq fois plus susceptibles que les femmes d'être touchés.