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dimanche 29 mars 2020

Diagnostic du syndrome myasthénique de Lambert-Eaton

Diagnostic du syndrome myasthénique de Lambert-Eaton

Le diagnostic de LEMS est basé sur les symptômes et les signes cliniques. Quelques méthodes de test de diagnostic sont disponibles pour aider à diagnostiquer le LEMS. Des études électrophysiologiques sont effectuées pour mesurer la réponse musculaire et la force musculaire. La stimulation nerveuse répétitive mesure l'activité électrique du muscle lors de la stimulation. Un test d'anticorps est effectué afin d'identifier la présence d'anticorps anti-VGCC.

Les résultats de l'électromyographie montrent généralement une diminution du potentiel d'action motrice composé (CMAP). La stimulation nerveuse répétitive montre initialement une petite quantité d’activité électrique dans le muscle. Après une stimulation répétitive à haute fréquence ou un exercice, l'activité musculaire est accrue.

Les anticorps anti-VGCC sont détectables chez environ 85% des patients LEMS et, une fois détectés, ils sont hautement spécifiques de la maladie. En effet, les anticorps anti-VGCC sont présents dans les LEMS avec SCLC et dans les LEMS sans association avec le cancer.

Le dépistage du SCLC est une partie très importante du travail de diagnostic pour le LEMS. Une analyse thoracique par scanner (et parfois par FDG-PET) constituera généralement la base de ce dépistage. Selon le profil de risque, un dépistage initial négatif sera répété à des intervalles de temps appropriés. Un anticorps marqueur de tumeur récemment découvert dirigé contre la SOX, que l'on trouve chez 65% des patients atteints de LEMS par CPLC, contre seulement 5% des patients atteints de LEMS non tumoraux, pourrait aider à orienter la pratique clinique à l'avenir.