Traitement du syndrome myasthénique de Lambert-Eaton
Le traitement du LEMS peut varier en fonction de la présence d'un cancer associé. Si le cancer est présent, le traitement implique d'abord un traitement dirigé contre le cancer, ce qui seul peut permettre de soulager les symptômes du LEMS.
Il n'y a pas de traitement curatif pour le LEMS et le traitement consiste généralement à améliorer la qualité de vie. Par conséquent, le traitement symptomatique est au centre de la gestion du LEMS. La FDA a récemment approuvé un nouveau médicament appelé Firdapse (amifampridine), destiné à soulager les symptômes associés à la faiblesse musculaire. C'est un bloqueur des canaux potassiques qui agit en augmentant la libération d'acytelcholine. À l’heure actuelle, il s’agit du seul médicament approuvé pour l’indication du LEMS. Le médicament a montré des avantages significatifs tels que l'amélioration de la force musculaire et du CMAP. En outre, c'est un médicament bien toléré.
Si Firdapse seul n’améliore pas les symptômes, des options supplémentaires peuvent être ajoutées en cas de progression des symptômes. Menstinon est indiqué pour le traitement de la MG, mais il est souvent utilisé en association avec Firdapse pour traiter les symptômes de dysfonctionnement autonome (bouche sèche, yeux sèches, constipation, impuissance et diminution de la transpiration). En MG, Menstinon améliore la force musculaire, mais en LEMS, il a seulement été démontré qu’il améliorait les symptômes du dysfonctionnement autonome.
Les médicaments qui inhibent l’activité du système immunitaire (médicaments immunosuppresseurs) sont utilisés chez les patients LEMS présentant des symptômes plus graves, par ex. prednisone (seule ou en association avec l’azathioprine ou la cyclosporine). Chez certains patients, une série d'immunoglobulines à forte dose peut prévenir une progression ultérieure de la maladie.