L’hypoplasie cardiaque gauche
Syndrome hypoplasique du coeur gauche
Synonymes de syndrome de coeur gauche hypoplastique
Aortiques et mitrales atrésie avec hypoplasique du coeur gauche Syndrome
HLHS
L’hypoplasie cardiaque gauche est un terme utilisé pour décrire un groupe de malformations cardiaques rares et étroitement apparentées, présentes à la naissance (congénitale). Le coeur normal a quatre chambres. Les deux chambres supérieures, appelées oreillettes, sont séparées l'une de l'autre par une cloison fibreuse appelée septum auriculaire. Les deux chambres inférieures sont appelées ventricules et sont séparées l'une de l'autre par le septum ventriculaire. Les valves relient les oreillettes (gauche et droite) à leurs ventricules respectifs. Les valves permettent au sang d'être pompé à travers les chambres. Le sang circule du ventricule droit dans l'artère pulmonaire jusqu'aux poumons où il reçoit de l'oxygène. Le sang retourne au cœur par les veines pulmonaires et pénètre dans le ventricule gauche. Le ventricule gauche envoie le sang maintenant rempli d’oxygène dans l’artère principale du corps (aorte). L'aorte envoie le sang dans tout le corps.
Le syndrome hypoplasique du cœur gauche est caractérisé par le sous-développement (hypoplasie) des cavités situées du côté gauche du cœur (c’est-à-dire l’oreillette gauche et le ventricule). De plus, la valve mitrale, qui relie ces chambres entre elles, est habituellement anormalement étroite (sténose) ou fermée (atrésie) et la valve aortique, qui relie le cœur aux principaux vaisseaux qui mènent des poumons (aorte ascendante), peut également être étroit ou fermé. Les nourrissons atteints d'hypoplasie du coeur gauche ont également une aorte ascendante anormalement étroite.