Incontinentia pigmenti (IP)
Synonymes de Incontinentia Pigmenti
Bloch-Siemens incontinentia pigmenti melanoblastosis cutis linearis
Syndrome de Bloch-Sulzberger
IP
dermatose pigmentée, type Siemens-Bloch
Incontinentia pigmenti (IP) est une dysplasie ectodermique génétique affectant la peau, les cheveux, les dents, le système microvasculaire et le système nerveux central. Les changements cutanés progressifs se déroulent en quatre étapes, la première apparaissant en bas âge ou pouvant être présente à la naissance. La PI est une maladie génétique dominante liée à l'X, causée par des modifications (mutations) du gène IKBKG.
IP a été nommé en fonction de l'apparence de la peau au microscope au cours des derniers stades de la maladie.