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samedi 16 novembre 2019

Troubles connexes des syndromes de naevus épidermiques

Troubles connexes des syndromes de naevus épidermiques

Les symptômes des troubles suivants peuvent être similaires à ceux de l'ENS. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel.

Le naevus épidermique verruqueux (ILVEN) est une affection cutanée rare caractérisée par des papules démangeaisons (prurit) et rougissantes (érythémateuses) sur le corps. Ces lésions sont également sèches et squameuses (hyperkératosiques). ILVEN n'affecte généralement qu'un seul côté du corps (unilatéral). ILVEN est généralement présent à la naissance ou dans les 6 premiers mois de la vie. Les démangeaisons peuvent être graves. Certains chercheurs pensent que des rapports de cas ont été publiés dans la littérature où ILVEN a été associé à des anomalies du squelette et du système nerveux central.

Selon les connaissances actuelles, toutefois, il n’ya pas de cas confirmé d’ILVEN associé à des anomalies extracutanées. De tels cas rapportés dans la littérature médicale étaient en réalité des cas de syndrome de l'enfant. Contrairement au naevus ENFANT, la cause moléculaire de ILVEN est inconnue.

Plusieurs troubles différents sont caractérisés par l'association de lésions cutanées et de symptômes supplémentaires tels que des anomalies du système nerveux central ou des anomalies du squelette. Ces troubles incluent la sclérose tubéreuse, le syndrome de McCune-Albright, le syndrome de Sturge-Weber et la neurofibromatose de types 1 et 2.