Traitement de l'atrésie œsophagienne
Le traitement peut nécessiter les efforts coordonnés d'une équipe de spécialistes. Les chirurgiens pédiatriques, les pédiatres, les cardiologues, les orthophonistes, les spécialistes des soins intensifs, les infirmières et autres professionnels de la santé peuvent être amenés à planifier un programme de traitement systématique et complet pour l’enfant. Le traitement est mieux effectué dans les hôpitaux de référence tertiaires qui sont bien familiarisés avec le traitement de ces affections.
EA / TEF nécessite une correction chirurgicale. Avant la chirurgie, les nourrissons atteints doivent faire l’objet d’une évaluation clinique approfondie de toute malformation congénitale potentiellement associée, en particulier de malformation cardiaque. Dans la plupart des cas, la chirurgie est effectuée peu de temps après la naissance. Cependant, la chirurgie peut être retardée chez les nourrissons présentant certaines anomalies congénitales supplémentaires, une pneumonie ou dans les cas d'atrésie isolée où l'écart entre les deux extrémités de l'œsophage est trop grand pour permettre une réparation primaire.
En attendant la chirurgie, des soins de soutien visant à prévenir l’aspiration sont nécessaires. Un cathéter d'aspiration est placé dans la poche à l'extrémité de la partie supérieure de l'œsophage. Un cathéter est un tube flexible creux. Le cathéter d'aspiration aspire continuellement les sécrétions qui s'accumulent dans la poche pour empêcher l'aspiration. Des antibiotiques à large spectre peuvent être administrés au nourrisson si une infection ou une infection pulmonaire est présente ou suspectée. Chez les nourrissons présentant une insuffisance respiratoire, des mesures supplémentaires telles que la ventilation assistée peut être nécessaires, mais doivent être utilisées avec une extrême prudence.
Quelques systèmes de classification des risques ont été mis au point pour aider à évaluer les EA / TEF. Le pronostic concernant ces conditions s'est continuellement et significativement amélioré pendant de nombreuses années. Un de ces systèmes est la classification de Spitz:
Groupe 1 - Poids à la naissance supérieur à 1 500 grammes et sans malformation cardiaque majeure
Groupe 2 - poids à la naissance inférieur à 1 500 grammes ou malformation cardiaque majeure
Groupe 3 - poids à la naissance inférieur à 1 500 grammes et une malformation cardiaque majeure
Le taux de survie d'un nourrisson né à terme avec une EA / TEF et aucune anomalie cardiovasculaire associée (groupe 1) est proche de 100%. Le groupe 2 représente environ 82% et le groupe 3 environ 50%.
Dans la majorité des cas, une intervention chirurgicale visant à rétablir le lien entre les deux segments de l'œsophage et à fermer le TEF est réalisée dans les 24 à 48 premières heures suivant la naissance. La chirurgie pour EA / TEF nécessite que le thorax soit ouvert pour permettre la déconnexion de la fistule et la fermeture du trou résultant dans la trachée. La réparation de l'œsophage se fait par une procédure appelée anastomose, dans laquelle les deux segments distincts de l'œsophage sont reconnectés par voie chirurgicale. La procédure est de plus en plus effectuée par « chirurgie du trou de serrure » par des chirurgiens pédiatriques spécialement formés et expérimentés.
Dans certains cas, l’écart entre les segments supérieur et inférieur de l’œsophage est trop important pour permettre aux deux segments d’être reconnectés. C'est ce qu'on appelle l'atrésie de l'œsophage de type long-gap. La chirurgie est retardée pour permettre la croissance continue de l'œsophage, qui peut durer jusqu'à 3 mois. Dans l'intervalle, une gastrostomie (une sonde insérée directement dans l'estomac par la paroi abdominale) est utilisée pour l'alimentation et la poche supérieure est aspirée pour empêcher l'aspiration. Le traitement de l'atrésie œsophagienne à long intervalle est complexe. Plusieurs procédures chirurgicales différentes ont été créées pour traiter l’atrésie œsophagienne de longue distance. La plupart des chercheurs préconisent des procédures qui utilisent le propre œsophage de l’enfant (si possible), telles que l’anastomose primitive retardée, plutôt que des procédures qui nécessitent un tissu de substitution provenant d’autres parties du corps.
La technique Foker, controversée, consiste à stimuler la croissance des deux extrémités de l'œsophage jusqu'à ce qu'elles soient suffisamment proches pour permettre la reconnexion chirurgicale. Cette procédure nécessite au moins deux opérations. La première consiste à attacher des sutures de traction aux extrémités appropriées des deux segments de l'œsophage. Au cours de plusieurs semaines, la tension de ces sutures est augmentée (pour encourager la croissance des extrémités des deux segments). Une deuxième opération sera réalisée, lorsque l’espace sera suffisamment réduit, pour retirer les sutures et joindre chirurgicalement les deux segments de l’œsophage.
Des techniques supplémentaires utilisées pour traiter les EA à long intervalle sont le pull-up gastrique et l'interposition du côlon ou du jéjunum. Avec le pull-up gastrique, l’estomac est repositionné et « tiré » et attaché directement à l’œsophage dans le cou. Lors de l'interposition colique, une partie du côlon est détachée de son flot sanguin et sert à combler le fossé entre les segments supérieur et inférieur de l'œsophage, créant ainsi un « tube œsophagien » allant de la bouche à l'estomac. Dans l'interposition du jéjunum, une section du jéjunum (la partie centrale de l'intestin grêle) est utilisée à la place d'un morceau du côlon.
Un traitement supplémentaire est symptomatique et de soutien. Par exemple, le traitement des affections potentiellement associées à l'EA / TEF, telles que la trachéomalacie, des anomalies cardiaques ou le reflux gastro-oesophagien, suit les directives de traitement standard.
Complications précoces
Plusieurs effets secondaires sont associés à une intervention chirurgicale visant à corriger une EE / TEF, notamment ceux survenant quelques jours ou quelques semaines après l'opération, tels qu'une fuite sur le site de l'anastomose, un rétrécissement anormal (rétrécissement) à proximité du site de l'anastomose et la récurrence du TEF.
Effets tardifs
À mesure que le traitement de l'EA / TEF s'est amélioré au fil des années, de plus en plus de personnes atteignent l'âge adulte et les chercheurs cherchent à identifier les complications potentielles à long terme associées au traitement de l'EA / TEF pendant la petite enfance. Un certain degré de dysmotilité oesophagienne, une condition dans laquelle le muscle lisse de l'œsophage se contracte de manière non coordonnée, est invariablement présent. Cela affecte le mécanisme normal qui propulse les aliments dans l'œsophage et l'estomac (motilité) et entraîne des difficultés à avaler. La dysmotilité oesophagienne peut contribuer au développement de la maladie de reflux gastro-œsophagien (RGO), constatée couramment chez les personnes ayant subi une réparation oesophagienne. Le reflux gastro-oesophagien est une condition dans laquelle le contenu de l'estomac retourne dans l'œsophage. Le RGO peut causer des problèmes de déglutition, des infections thoraciques récurrentes, des brûlures d’estomac et d’autres symptômes, pouvant entraîner une inflammation de l’œsophage (œsophagite), de l’œsophage de Barrett et des complications respiratoires telles que l’asthme. Les enfants touchés souffrent souvent d'infections thoraciques récurrentes, en particulier dans les premières années suivant la réparation.
En 2017, la Food and Drug Administration (FDA) des États-Unis a autorisé le dispositif d'atourisme œsophagien pédiatrique Flourish dans le cadre de la dispense de dispositif humanitaire (HDE) pour le traitement de l'atrésie œsophagienne pédiatrique. Ce dispositif est un outil non chirurgical pour la réparation de l'œsophage chez les nourrissons de moins d'un an atteints d'atrésie de l'œsophage sans TEF ou pour lesquels un TEF a été fermé avec une procédure antérieure. L'appareil est constitué de deux tubes avec des aimants; un tube est inséré par la bouche et l'autre par l'estomac. Les extrémités magnétiques des tubes s’attirent et rapprochent les extrémités de l’œsophage. Pendant plusieurs jours, l'espace entre l'œsophage supérieur et inférieur est fermé et les tissus environnants se développent ensemble. Cet appareil est fabriqué par Cook Medical.