Traitement de la maladie d'Erdheim-Chester
Les rapports indiquent que divers traitements ont été utilisés avec un succès limité. Ces mesures recommandées peuvent inclure l’administration de corticostéroïdes (par exemple, la prednisone); certains médicaments chimiothérapeutiques qui peuvent contrôler ou empêcher la prolifération de cellules anormales (par exemple, la vinblastine); utilisation de rayons à haute énergie susceptibles de détruire ou de blesser préférentiellement les cellules à prolifération rapide (radiothérapie); immunothérapie; et / ou chirurgie. Des recherches supplémentaires sont nécessaires pour déterminer les traitements optimaux pour ce trouble. Un traitement supplémentaire pour les personnes atteintes de DPE est symptomatique et de soutien.
En 2017, Zelboraf (vémurafénib) a été approuvé par la FDA pour traiter certains patients adultes atteints de DPE qui présentent la mutation du gène BRAF V6000. Zelboraf est fabriqué par Hoffman-LaRoche, Inc.